Bot is een stijve structuur die mineralen en collageen bevat om samen voor zijn sterkte te zorgen. Gedurende het hele leven groeit bot, breekt het, herstelt het zichzelf, maar gaat het ook achteruit. Botremodellering is een complex proces, dat samenwerking tussen osteoclasten en osteoblasten vereist.

Botweefsel bestaat uit botcellen en een gemineraliseerde extracellulaire matrix, bestaande uit collageen en niet-collagene eiwitten. De onophoudelijke herstructurering van botweefsel is het resultaat van de werking van drie soorten cellen:

• osteoclasten die voortdurend versleten bot vernietigen (botresorptie);
• osteoblasten die de stoffen maken die nodig zijn om het ontbrekende element te wijzigen (botvorming);
• osteocyten.

Deze regeneratie moet op een evenwichtige manier en in een zeer nauwkeurige volgorde gebeuren om de structuur van het bot te garanderen en de stevigheid ervan te garanderen.

Osteoclasten zijn daarom botcellen die verantwoordelijk zijn voor de resorptie van botweefsel en zijn betrokken bij de vernieuwing ervan. Botweefselresorptie is het proces waarbij osteoclasten botweefsel afbreken en mineralen afgeven, waardoor calcium van botweefsel naar het bloed kan worden overgebracht. De osteoclasten tasten dus de botsubstantie aan.

Als de botten niet meer belast worden, breken de osteoclasten de verkalkte basissubstantie af.

Meestal is er een “balans” tussen botvorming en resorptie. Het overgrote deel van de skeletaandoeningen komt dus voort uit een disbalans: of ze graven te veel, of ze bouwen niet genoeg, of het is een combinatie van deze twee mechanismen.

Bovendien kunnen osteocyten een verkeerd signaal afgeven. Te hoge hormoonspiegels kunnen ook leiden tot verhoogde botafbraak. Dit is de reden waarom het botkapitaal in de loop van het leven daalt:

• Als de resorptie intenser is dan de vorming: de botmassa neemt af, wat leidt tot verlies van de mechanische eigenschappen van het bot en tot fracturen (osteoporose of osteogenesis imperfecta);
• Als de formatie de resorptie overschrijdt: de botmassa neemt abnormaal toe, wat kan leiden tot osteosclerose.

Botweefsel ondergaat het verouderingsproces met verminderde activiteit van botcellen. De verstoring van deze herstructurering is ook de oorzaak van bepaalde botziekten.

De pathologie van veel osteolytische ziekten is geassocieerd met de resorptie van bot door osteoclasten.

Een afwijking in de regulatie van botresorptie kan daarom leiden tot:

• Osteoporose: skeletziekte die wordt gekenmerkt door een afname van de botmassa en verslechtering van de interne structuur van botweefsel. De balans tussen botvorming en resorptie is verbroken. De botten zijn kwetsbaarder en het risico op fracturen neemt toe;
• Osteogenesis imperfecta: (erfelijke congenitale osteoporose) ziekte die wordt gekenmerkt door overmatige botfragiliteit als gevolg van een aangeboren afwijking in de productie van collageenvezels in het bindweefsel dat het geraamte van bot vormt;
• Osteopetrose: bekend als "marmeren botten" is een beschrijvende term die verwijst naar een groep zeldzame en erfelijke botafwijkingen, gekenmerkt door een toename van de botdichtheid als gevolg van een afwijking in de ontwikkeling of functie van osteoclasten;
• Botziekte van Paget: weefselvernieuwing is overactief en gebeurt op een anarchistische manier. Zo is het botweefsel op sommige plaatsen beschadigd en vindt het normale proces van regeneratie niet plaats.

Osteoporose / osteogenese

Het doel van de behandeling is het voorkomen van breuken door de stevigheid van het botweefsel te consolideren.

Voor elke behandeling, de arts:

• Corrigeert een mogelijk vitamine D-tekort en biedt zo nodig vitamine D-suppletie, wat de botten helpt versterken;
• Zorg voor voldoende calcium. Het kan leiden tot een verandering in de voedselinname of een medicijn voorschrijven dat calcium en vitamine D combineert;
• Stel voor om te stoppen met roken;
• moedigt het beoefenen van fysieke activiteit aan, om het evenwicht te versterken, het risico op vallen te verminderen;
• Zorgt voor de implementatie van valpreventiemaatregelen.

Specifieke behandelingen: bisfosfonaten, "de moleculen vertragen de activiteit van osteoclasten, de cellen die bot afbreken, waardoor botverlies wordt beperkt" en het risico op fracturen voorkomen.

osteopetrose

Voor osteopetrose bij kinderen wordt transplantatie van hematopoëtische stamcellen aanbevolen. Dit zijn bloedcellen die ontstaan ​​uit beenmerg of bloed.

De botziekte van Paget

De ziekte van Paget moet worden behandeld als de symptomen ongemak veroorzaken of als er een significant risico is of als er tekenen zijn die wijzen op complicaties (doofheid, osteoartritis en misvormingen). Bij asymptomatische mensen kan behandeling niet nodig zijn. Elk van de verschillende bisfosfonaten kan worden gebruikt om de progressie van de ziekte van Paget te vertragen.

osteoporose

De diagnose wordt gesteld door de dichtheid van de botten te meten door densitometrie en door röntgenfoto's van de dorsolumbale wervelkolom om te zoeken naar een wervelfractuur die soms onopgemerkt blijft omdat het niet pijnlijk is.

Osteogenese

Klinische symptomen (herhaalde fracturen, blauwe sclera, enz.) om te identificeren en radiologieën (osteoporose en aanwezigheid van wormachtige botten op röntgenfoto's van de schedel). Botdensitometrie kan de diagnose helpen bevestigen.

osteopetrose

De arts begint met een lichamelijk onderzoek en de resultaten van de röntgenscan die verdikking en verhoogde dichtheid van de botten zal onthullen, evenals een foto van bot in het bot. De diagnose kan worden bevestigd door DNA-analyse (bloedonderzoek).

De botziekte van Paget

Een bloedonderzoek, röntgenfoto's en een botscintigrafie stellen meestal alleen de diagnose.