Tako Tsubo-syndroom is een ziekte van de hartspier die wordt gekenmerkt door tijdelijke disfunctie van de linker hartkamer. Sinds de eerste beschrijving in Japan in 1990 heeft het Tako Tsubo-syndroom wereldwijde erkenning gekregen. Na 30 jaar van aanzienlijke inspanningen om deze ziekte beter te begrijpen, blijft de huidige kennis echter beperkt.

Tako Tsubo-syndroom is een ziekte van de hartspier die wordt gekenmerkt door tijdelijke disfunctie van de linker hartkamer.

Deze cardiomyopathie dankt zijn naam aan de Japanse "octopusval", vanwege de vorm die de linker hartkamer in de meeste gevallen aanneemt: een opgeblazen gevoel aan de bovenkant van het hart en vernauwing aan de basis. Takotsubo-syndroom is ook bekend als "gebroken-hart-syndroom" en "apisch ballonvaren-syndroom".

Het Takotsubo-syndroom is goed voor ongeveer 1 tot 3% van alle patiënten wereldwijd. Volgens de literatuur zijn ongeveer 90% van de patiënten met het syndroom vrouwen tussen de 67 en 70 jaar. Vrouwen ouder dan 55 hebben een vijf keer hoger risico om de ziekte te krijgen dan vrouwen onder de 55 en tien keer meer risico dan mannen.

De meest voorkomende symptomen van het Tako Tsubo-syndroom zijn:

• Scherpe pijn op de borst;
• Dyspnoe: moeite of moeite met ademhalen;
• Een syncope: plotseling bewustzijnsverlies.

De klinische manifestatie van het Takotsubo-syndroom veroorzaakt door ernstige fysieke stress kan worden gedomineerd door de manifestatie van de onderliggende acute ziekte. Bij patiënten met een ischemische beroerte of epileptische aanval gaat het Takotsubo-syndroom minder vaak gepaard met pijn op de borst. Daarentegen hebben patiënten met emotionele stressoren een hogere prevalentie van pijn op de borst en hartkloppingen.

Het is belangrijk op te merken dat een subgroep van patiënten met het Takotsubo-syndroom symptomen kan vertonen die voortkomen uit de complicaties:

• Hartfalen;
• Longoedeem;
• Een cerebraal vasculair accident;
• Cardiogene shock: falen van de hartpomp;
• Hartstilstand ;

De diagnose Takotsubo-syndroom is vaak moeilijk te onderscheiden van een acuut myocardinfarct. Bij sommige patiënten kan het echter incidenteel worden gediagnosticeerd door veranderingen in het elektrocardiogram (ECG) of een plotselinge stijging van cardiale biomarkers - producten die vrijkomen in het bloed wanneer het hart is beschadigd.

Coronaire angiografie met linkerventrikelografie - kwalitatieve en kwantitatieve radiografie van de linkerventrikelfunctie - wordt beschouwd als het diagnostische hulpmiddel van de gouden standaard om de ziekte uit te sluiten of te bevestigen.

Een hulpmiddel, een InterTAK-score genaamd, kan ook snel een diagnose van het Takotsubo-syndroom leiden. De InterTAK-score is beoordeeld op 100 punten en is gebaseerd op zeven parameters: 

• Het vrouwelijk geslacht (25 punten);
• Het bestaan ​​van psychologische stress (24 punten);
• Het bestaan ​​van fysieke stress (13 punten);
• De afwezigheid van depressie van het ST-segment op het elektrocardiogram (12 punten);
• Psychiatrische voorgeschiedenis (11 punten);
• Neurologische geschiedenis (9 punten);
• Verlenging van het QT-interval op het elektrocardiogram (6 punten).

Een score hoger dan 70 wordt geassocieerd met een kans op de ziekte gelijk aan 90%.

De meeste Takotsubo-syndromen worden veroorzaakt door stressvolle gebeurtenissen. Fysieke triggers komen vaker voor dan emotionele stressoren. Aan de andere kant worden mannelijke patiënten vaker getroffen door een fysieke stressvolle gebeurtenis, terwijl bij vrouwen vaker een emotionele trigger wordt waargenomen. Ten slotte komen gevallen ook voor bij afwezigheid van een duidelijke stressor.

Fysieke triggers

Onder de fysieke triggers zijn:

• Fysieke activiteiten: intensief tuinieren of sporten;
• Verschillende medische aandoeningen of accidentele situaties: acuut respiratoir falen (astma, chronische obstructieve longziekte in het eindstadium), pancreatitis, cholecystitis (ontsteking van de galblaas), pneumothorax, traumatisch letsel, sepsis, chemotherapie, radiotherapie, zwangerschap, keizersnede, bliksem, bijna-verdrinking, onderkoeling, ontwenning van cocaïne, alcohol of opioïden, koolmonoxidevergiftiging, enz.
• Bepaalde medicijnen, waaronder dobutamine-stresstests, elektrofysiologische tests (isoproterenol of epinefrine) en bèta-agonisten voor astma of chronische obstructieve longziekte;
• Acute obstructie van de kransslagaders;
• Aandoeningen van het zenuwstelsel: beroerte, hoofdtrauma, intracerebrale bloeding of convulsies;

Psychologische triggers

Onder de psychologische triggers zijn:

• Rouw: het overlijden van een familielid, vriend of huisdier;
• Interpersoonlijke conflicten: echtscheiding of scheiding van het gezin;
• Angst en paniek: diefstal, mishandeling of spreken in het openbaar;
• Woede: een ruzie met een familielid of huisbaas;
• Angst: persoonlijke ziekte, kinderopvang of dakloosheid;
• Financiële of professionele problemen: gokverliezen, bedrijfsfaillissement of baanverlies;
• Anderen: rechtszaken, ontrouw, opsluiting van een familielid, verlies in gerechtelijke stappen, enz. ;
• Natuurrampen zoals aardbevingen en overstromingen.

Ten slotte moet worden opgemerkt dat de emotionele triggers van het syndroom niet altijd negatief zijn: positieve emotionele gebeurtenissen kunnen ook de ziekte veroorzaken: een verrassingsverjaardagsfeestje, het winnen van een jackpot en een positief sollicitatiegesprek, enz. Deze entiteit is beschreven als "happy heart syndrome".

Na een eerste geval van het Takotsubo-syndroom lopen patiënten een risico op herhaling, zelfs jaren daarna. Bepaalde stoffen lijken een verbetering van de overleving na één jaar te vertonen en een afname van dit recidiefpercentage:

• ACE-remmers: ze remmen de omzetting van angiotensine I in angiotensine II – een enzym dat bloedvaten vernauwt – en verhogen de spiegels van bradykinine, een enzym met vaatverwijdende effecten;
• Angiotensine II-receptorantagonisten (ARA II): ze blokkeren de werking van het gelijknamige enzym.
• Een antibloedplaatjesgeneesmiddel (APA) kan per geval worden overwogen na ziekenhuisopname in het geval van ernstige linkerventrikeldisfunctie geassocieerd met aanhoudend apicaal opgeblazen gevoel.

Over de mogelijke rol van overtollige catecholamines – organische verbindingen die worden gesynthetiseerd uit tyrosine en werken als een hormoon of neurotransmitter, waarvan adrenaline, noradrenaline en dopamine de meest voorkomende zijn – bij de ontwikkeling van Takotsubo-cardiomyopathie, wordt al lang gedebatteerd, en als zodanig is bètablokkers zijn voorgesteld als een therapeutische strategie. Ze lijken echter niet effectief te zijn op de lange termijn: een recidiefpercentage van 30% wordt waargenomen bij patiënten die worden behandeld met bètablokkers.

Andere therapeutische wegen moeten nog worden onderzocht, zoals anticoagulantia, hormonale behandelingen voor de menopauze of psychotherapeutische behandeling.

De risicofactoren voor het Takotsubo-syndroom kunnen in drie hoofdtypen worden ingedeeld:

• Hormonale factoren: het opvallende overwicht van postmenopauzale vrouwen suggereert een hormonale invloed. Lagere oestrogeenspiegels na de menopauze verhogen mogelijk de gevoeligheid van vrouwen voor het Takotsubo-syndroom, maar systematische gegevens die een duidelijk verband tussen beide aantonen, ontbreken tot nu toe;
• Genetische factoren: het is mogelijk dat een genetische aanleg kan interageren met omgevingsfactoren om het ontstaan ​​van de ziekte te bevorderen, maar ook hier ontbreken studies die het mogelijk maken deze bewering te veralgemenen;
• Psychische en neurologische aandoeningen: Een hoge prevalentie van psychiatrische - angst, depressie, inhibitie - en neurologische aandoeningen is gemeld bij patiënten met het Takotsubo-syndroom.