Sclerodermie zijn ontstekingsziekten die sclerotische verdikking van de huid veroorzaken. Er zijn twee hoofdvormen: gelokaliseerde sclerodermie, ook wel "morfea" genoemd, die de huid aangaat en soms in de diepe vormen de onderliggende musculo-aponeurotische en skeletachtige vlakken en systemische sclerodermie die de huid en organen aantast.

Definitie van systemische sclerodermie

Systemische sclerodermie is een zeldzame ziekte die 3 vrouwen per man treft, meestal tussen de 50 en 60 jaar, die weefselfibrose van de huid en bepaalde organen veroorzaakt, met name het spijsverteringskanaal, de longen, de nieren en het hart. De betrokkenheid van deze laatste 3 organen veroorzaakt vaak ernstige complicaties.

De ontwikkeling ervan is meestal gespreid over jaren, gekenmerkt door opflakkeringen.

Raynaud-syndroom

Het syndroom van Raynaud wordt gekenmerkt door het bleken van bepaalde vingers in de kou. Het is bijna altijd het eerste teken van sclerodermie, vooral wanneer het bilateraal is, en verschijnt vóór de andere tekenen van een paar weken tot een paar jaar (hoe korter de vertraging, hoe ongunstiger de prognose) en het bestaat in 95% van de gevallen sclerodermie .

De arts voert een nagelcapillaroscopie uit (onderzoek met een krachtig vergrootglas van de vaten van de nagelriem en de nagelplooi) die in het voordeel van sclerodermie aantonen:

• een verdunning van de capillaire lussen,
• mega-haarvaten
• soms het bestaan ​​van pericapillair oedeem
• cuticulaire hyperkeratose,
• erytheem,
• microbloedingen zichtbaar voor het blote oog.

huid sclerose

naar de vingers

De vingers zijn aanvankelijk gezwollen en opgerold met de neiging om de vingerafdrukken te verdwijnen. Dan wordt de huid strak, verhard en geeft een "gezogen" aspect van de vingerpulp

Daarna worden de vingers geleidelijk taps toelopend en in flexie teruggetrokken.

Complicatie van sclerose, pijnlijke zwerende zweren komen voor op de pulpitis

Andere gebieden

Sclerose kan zich uitbreiden naar het gezicht (het gezicht wordt glad en bevriest; er is een taps toelopende

neus en verminderde opening van de mond die wordt omgeven door stralende plooien in "portemonnee"), ledematen en romp die een glad en omhuld uiterlijk geven aan de schouders, romp en ledematen.

Teleangiëctasieën

Dit zijn kleine paarsachtige bloedvaten die zich groeperen in paarsachtige vlekken van één tot 2 millimeter, en die zich ontwikkelen op het gezicht en op de ledematen.

calcinose

Dit zijn harde knobbeltjes, wit als ze oppervlakkig zijn, die, wanneer ze in contact komen met de huid, een kalkachtige brij kunnen achterlaten. Ze komen vaker voor op de handen en benen.

Mucosale betrokkenheid

Het mondslijmvlies is vaak droog evenals de ogen. Dit wordt het sicca-syndroom genoemd.

orgaan sclerose

Het spijsverteringskanaal

Betrokkenheid van de slokdarm is in 75% van de gevallen aanwezig, gemanifesteerd door gastro-oesofageale reflux, moeite met slikken of zelfs oesofageale ulceraties.

De dunne darm wordt ook aangetast door fibrose of zelfs villeuze atrofie, soms verantwoordelijk voor een malabsorptiesyndroom, geaccentueerd door een vertraging van de intestinale peristaltiek, waardoor microbiële overgroei ontstaat en het risico op intestinale pseudo-obstructie bestaat.

De longen en het hart

Pulmonale interstitiële fibrose komt voor bij 25% van de patiënten, verantwoordelijk voor ademhalingsstoornissen die kunnen leiden tot chronisch ademhalingsfalen, een belangrijke doodsoorzaak bij getroffen patiënten.

De tweede belangrijkste doodsoorzaak is pulmonale arteriële hypertensie, als gevolg van longfibrose, beschadiging van de longslagader of hartbeschadiging. Dit laatste houdt verband met myocardischemie, het 'fenomeen van myocardiaal Raynaud' en fibrose.

niertjes

Nierbeschadiging resulteert in kwaadaardige hypertensie en nierfalen

bewegingsapparaat

Er is schade aan de gewrichten (polyartritis), pezen, botten (demineralisatie, vernietiging van distale botten) en spieren (spierpijn en zwakte).

Behandeling van systemische sclerodermie

Vecht tegen fibrose

Monitoring is essentieel en er zijn veel behandelingen die kunnen worden geprobeerd, omdat de effectiviteit ervan sterk verschilt van persoon tot persoon. Onder de gebruikte behandelingen kunnen we colchicine, D-penicillamine, interferon γ, cortison, ciclosporine, enz. noemen.

Regelmatige lichaamsbeweging, massages en revalidatie proberen de mobiliteit te behouden en spieratrofie te bestrijden.

Raynaud-syndroom

Naast bescherming tegen verkoudheid en stoppen met roken worden vaatverwijders gebruikt zoals calciumkanaalblokkers: dihydropyridines (nifedipine, amlodipine, etc.) of benzothiazinen (diltiazem). Als de calciumkanaalblokkers niet effectief zijn, schrijft de arts andere vaatverwijders voor: prazosine, converting enzyme-remmers, sartanen, trinitrine, iloprost, enz.

Teleangiëctasieën

Ze kunnen worden verzwakt door een gepulste kleurstof vasculaire laser of KTP.

Subcutane calcinose

De dokter schrijft verbanden voor, zelfs colchicine. Chirurgische excisie van calcinose is soms nodig.

Behandeling van manifestaties van andere organen

Spijsverteringsstelsel

Het is noodzakelijk om de hygiënische dieetmaatregelen van gastro-oesofageale reflux te respecteren: eliminatie van zure voedingsmiddelen en alcohol, eten van maaltijden in een zittende positie, gebruik van meerdere kussens om te slapen. De arts schrijft protonpompremmers voor om de zuurgraad van de maag te beperken.

In het geval van malabsorptie, gekoppeld aan een microbiële proliferatie die wordt bevorderd door de vertraging van de darmperistaltiek, schrijft de arts met tussenpozen en cyclisch één tot twee weken per maand antibiotica voor (ampicilline, tetracyclines of trimethoprim-sulfamethoxazol), geassocieerd met suppletie van ijzer, foliumzuur en vitamine B12.

Longen en hart

Tegen pulmonale interstitiële fibrose wordt cyclofosfamide alleen of in combinatie met cortison gebruikt. Secundaire longinfecties worden behandeld met antibiotica en het risico op verergering van longfibrose wordt beperkt door vaccinatie tegen griep en pneumokokken.

Tegen pulmonale arteriële hypertensie worden vaatverwijders zoals nifedipine gebruikt. iloprost en esoprostenol.

Voor myocardiale irrigatie worden calciumkanaalblokkers en ACE-remmers gebruikt.

nieren

ACE-remmers zoals captopril of vaatverwijders zoals sartanen beperken arteriële hypertensie en geassocieerd nierfalen.

Spier- en gewrichtsschade

De arts schrijft niet-steroïde of steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (cortison) voor bij gewrichtspijn