De ziekte van Charcot is een ongeneeslijke ziekte. Een medicijn, de riluzol (Rilutek), zou de progressie van de ziekte op een milde tot matige manier vertragen.

Artsen bieden patiënten met deze ziekte beheer van hun symptomen. Medicijnen kunnen bijvoorbeeld spierpijn, krampen of constipatie verminderen.

Fysiotherapiesessies kunnen het effect van de ziekte op de spieren verminderen. Hun doel is om de spierkracht en het bewegingsbereik zoveel mogelijk te behouden, en ook om het gevoel van welzijn te vergroten. De ergotherapeut kan helpen met het gebruik van krukken, een rollator of een manuele of elektrische rolstoel; hij kan ook adviseren over de indeling van de woning. Logopedische sessies kunnen ook nuttig zijn. Hun doel is om de spraak te verbeteren, communicatiemiddelen aan te bieden (communicatiebord, computer) en advies te geven over slikken en eten (textuur van voedsel). Het is dan ook een heel team van gezondheidswerkers die samenkomen aan het bed.

Zodra de ademhalingsspieren zijn bereikt, is het desgewenst noodzakelijk dat de patiënt beademd wordt, waarbij meestal een tracheostomie wordt gebruikt.