Purpura fulminans is een infectieus syndroom dat een extreem ernstige vorm van sepsis vertegenwoordigt. Het veroorzaakt bloedstolling en weefselnecrose. Het wordt heel vaak veroorzaakt door een invasieve meningokokkeninfectie en de uitkomst is dodelijk als er niet op tijd voor wordt gezorgd.

Hoge koorts, ernstige verslechtering van de algemene conditie, braken en buikpijn zijn de eerste onkarakteristieke symptomen. Een of meer rode en paarse vlekken verspreiden zich snel op de huid, vaak op de onderste ledematen. Dit is purpura, de bloedende laesie van de huid. Druk op de huid spoelt het bloed niet weg en laat de vlek niet tijdelijk verdwijnen, een teken van de "extravasatie" van het bloed in de weefsels. Dit komt omdat Purpura Fulminans gedissemineerde intravasculaire coagulatie (DIC) veroorzaakt, de vorming van kleine stolsels die de bloedstroom (een trombose) zullen verstoren, deze naar de dermis zullen leiden en bloeding en necrose van huidweefsel veroorzaken. Het infectieuze syndroom kan gepaard gaan met een staat van shock of bewustzijnsstoornissen van de getroffen persoon.

In de overgrote meerderheid van de gevallen is purpura fulminans gekoppeld aan een invasieve en ernstige bacteriële infectie. Neisseria meningitidis (meningococcus) is het meest voorkomende infectieuze agens, goed voor ongeveer 75% van de gevallen. Het risico op het ontwikkelen van purpura fulminans komt voor bij 30% van de invasieve meningokokkeninfecties (IIM's). (2) 1 tot 2 gevallen van IMD per 100 inwoners komen elk jaar voor in Frankrijk, met een sterftecijfer van ongeveer 000%. (10)

Andere bacteriële agentia kunnen verantwoordelijk zijn voor de ontwikkeling van purpura fulminans, zoals: Streptococcus pneumoniae (pneumokokken) of Haemophilus influenzae (Pfeiffer's bacil). Soms is de oorzaak een tekort aan proteïne C of S, die een rol spelen bij de stolling, door een erfelijke genetische afwijking: een mutatie van het PROS1-gen (3q11-q11.2) voor proteïne C en PROC-gen (2q13-q14) voor proteïne C. Opgemerkt moet worden dat purpura fulgurans in uiterst zeldzame gevallen het gevolg kan zijn van een milde infectie zoals waterpokken.

Purpura fulminans kan op elke leeftijd voorkomen, maar zuigelingen onder de 15 jaar en adolescenten van 20 tot 1 jaar lopen een groter risico. (XNUMX) Mensen die in nauw contact zijn geweest met het slachtoffer van septische shock, moeten een profylactische behandeling krijgen om elk risico op infectie te voorkomen.

De prognose is direct gekoppeld aan de tijd die nodig is om de leiding te nemen. Purpura fulminans vertegenwoordigt inderdaad een klinische situatie van extreme urgentie die een zo vroeg mogelijke antibioticabehandeling vereist, zonder te wachten op de bevestiging van de diagnose en niet onderworpen aan de voorlopige resultaten van een bloedkweek of een bloedtest. Een purpura bestaande uit ten minste één plek met een diameter groter dan of gelijk aan 3 millimeter, moet onmiddellijk de waarschuwing en behandeling activeren. Behandeling met antibiotica moet geschikt zijn voor meningokokkeninfecties en moet intraveneus of, als dat niet lukt, intramusculair worden uitgevoerd.