pemphigus

Algemene beschrijving van de ziekte

Dit is een chronische pathologie van auto-immuunoorsprong die de huid en slijmvliezen aantast. Pemphigus kan zich op elke leeftijd ontwikkelen, maar treft meestal mannen en vrouwen die de 40-jarige mijlpaal hebben overschreden, de ziekte is het ernstigst bij 40-45-jarige mensen en komt zelden voor bij kinderen. Het aandeel van pemphigus is goed voor ongeveer 1% van de dermatologische aandoeningen.

Oorzaken

De etiologie van pemphigus kon niet lang genoeg worden vastgesteld, maar studies hebben bevestigd dat de oorzaak van deze huidpathologie een storing van het immuunsysteem is.^[3].

De taak van het immuunsysteem is zich te verdedigen tegen vreemde organismen. Auto-immuunziekten treden op wanneer het immuunsysteem als gevolg van disfunctie de cellen van het lichaam, in het geval van pemphigus, de huid aanvalt. De antilichamen die door het immuunsysteem worden geproduceerd, vallen per ongeluk de eiwitten in de bovenste lagen van een gezonde huid aan. Demosomen, die de verbindende schakel zijn tussen de cellen van de huid onder de aanval van auto-antilichamen, verliezen hun verbindingen en worden vernietigd, en de lege holte wordt gevuld met intercellulaire vloeistof, waardoor acantholytische blaasjes worden gevormd (vandaar de naam van de ziekte).

Risicofactoren voor de ontwikkeling van pemphigus kunnen zowel exogene (infectieziekten, virussen, beroepsactiviteit) als endogene oorzaken zijn, waaronder genetische aanleg. De redenen voor de ontwikkeling van pemphigus kunnen een sterke nerveuze shock zijn, evenals pathologie van de bijnierschors.

Landarbeiders, die vaak in contact komen met herbiciden en insecticiden, evenals arbeiders in de metaalindustrie en drukkerijen, hebben een grotere kans om pemphigus te ontwikkelen.

Typen en symptomen

De karakteristieke kenmerken van de gepresenteerde pathologie zijn kleine blaasjes met sereuze inhoud, die zich op het lichaam van de patiënt bevinden, afhankelijk van het type pemphigus:

• Grof - verschilt in het uiterlijk van bellen met een dunne en slappe band door het hele lichaam. Met een vulgaire of gewone vorm zijn bellen aan het begin van de ontwikkeling van de ziekte gelokaliseerd op de slijmvliezen van neus en mond, dus patiënten gaan naar de tandarts en worden tevergeefs behandeld, waardoor ze tijd verspillen. Patiënten maken zich zorgen over een slechte adem, pijn in de mond tijdens het eten, praten en slikken van speeksel. Patiënten merken niet altijd kleine belletjes op die vatbaar zijn voor spontane opening, dus de belangrijkste klachten zijn pijnlijke erosie in de mond, die tandartsen vaak diagnosticeren als stomatitis. Bij pemphigus vulgaris komen zweren die zich vormen wanneer de blaasjes worden geopend samen en vormen uitgebreide laesies. In tegenstelling tot stomatitis, die wordt gekenmerkt door erosie met een witachtige coating, hebben pemphiguszweren een felroze kleur en een glanzend oppervlak. Wanneer het strottenhoofd wordt aangetast door pemphigus, wordt de stem van de patiënt hees;
• erythemateus de vorm van pemphigus wordt gekenmerkt door het feit dat het voornamelijk de huid van de borst, het gezicht, de nek en de hoofdhuid aantast. Huiduitslag met een seborroïsch karakter met duidelijke grenzen is bedekt met bruine of gele korsten; wanneer geopend, wordt erosie blootgesteld. Dit type pemphigus is niet gemakkelijk te diagnosticeren, dus de erythemateuze vorm kan langer dan een jaar gelokaliseerd zijn en in geval van een exacerbatie kan het symptomen van een vulgaire vorm vertonen;
• bladvormig - huiduitslag met een erythema-plaveiselcel kan optreden op eerder aangetaste delen van de huid, waarna bellen met dunne wanden opengaan en erosie vormen, die opdrogen en bedekt worden met lamellaire korsten. Deze vorm van pemphigus tast in de regel de huid aan, kleine belletjes verspreiden zich snel over een gezonde huid, in sommige gevallen kunnen slijmvliezen worden beschadigd;
• vegetatief de vorm manifesteert zich door bellen in het gebied van huidplooien, in plaats van de bellen, erosie met een bedorven geur en etterende plaquevorming na verloop van tijd.

Naast huiduitslag en slijmvliezen hebben patiënten met pemphigus algemene symptomen:

1. 1 vermoeidheid;
2. 2 verminderde of verlies van eetlust;
3. 3 gewichtsverlies, zelfs met meer voeding;
4. 4 slaperigheid.

Complicaties

Bij vroegtijdige of onjuiste therapie verspreiden de bellen zich door het lichaam, versmelten ze en vormen ze grote laesies. Het uitvoeren van pemphigus is een ernstig gevaar, samen met brandwonden. Huidlaesies beïnvloeden de kwaliteit van leven van de patiënt, de patiënt kan niet normaal bewegen. Wanneer erosies zijn geïnfecteerd, is de meest voorkomende complicatie pyodermie.^[4]… Het is ook mogelijk dat ontstekingsprocessen zich verspreiden naar inwendige organen, waardoor phlegmon en longontsteking ontstaan.

Bij KNO kan gehoorverlies optreden als complicatie van pemphigus; mycosen overheersen onder dermatologische complicaties. Complicaties van het cardiovasculaire systeem komen tot uiting in de vorm van ischemie, angina pectoris en microangiopathie.

Het risico op overlijden bij patiënten met pemphigus is vrij hoog - tot 15% van de patiënten overlijdt binnen 5 jaar na het begin van de ziekte.

het voorkomen

Als preventieve maatregel om de ontwikkeling van pemphigus te voorkomen, moet u:

• wissel beddengoed regelmatig;
• wissel dagelijks ondergoed;
• huidpathologieën tijdig behandelen;
• om mensen met pustuleuze uitbarstingen van het werk te verwijderen;
• systematische controle van een dermatoloog;
• de inname van zout, vet en koolhydraten beperken;
• bloedglucose- en bloeddrukmetingen bewaken;
• Houd u strikt aan de regels voor persoonlijke hygiëne.

Behandeling in de reguliere geneeskunde

De behandeling met pemphigus is lang en moeilijk. Pemphigus suggereert complexe therapie:

1. 1 systemische behandeling;
2. 2 lokale therapie;
3. 3 extracorporele technieken.

Lokale therapie omvat de behandeling van de aangetaste huid met genezende en hormonale zalven en irrigatie van erosies met pijnstillers.

Extracorporale behandeling omvat het gebruik van hemodialyse en plasmaforese.

De steunpilaar van de behandeling met pemphigus is hormoontherapie. De patiënt krijgt pillen voorgeschreven en in het ziekenhuis opgenomen patiënten krijgen intraveneuze corticosteroïden. Het behandelingsregime moet strikt worden nageleefd, aangezien het gebruik van hormonale geneesmiddelen ernstige bijwerkingen kan veroorzaken:

• depressie;
• slaapproblemen;
• hypertensie;
• zwaarlijvigheid, zelfs met een caloriearm dieet;
• steroïde-type diabetes;
• overmatige opwinding van het zenuwstelsel;
• stoelgang aandoeningen.

Bij een exacerbatie worden medicijnen getoond die het immuunsysteem onderdrukken. Patiënten met ernstige pemphigus hebben mogelijk plasmavervanging nodig. Bij ernstige vormen van pathologie wordt intraveneuze immunoglobuline voorgeschreven.

Om infectie na het openen van de blisters te voorkomen, worden antibiotica voorgeschreven aan patiënten met pemphigus. Verbanden gedrenkt in vaseline worden aangebracht op zweren en sijpelende gebieden. In geval van verergering, wordt het aanbevolen om losse kleding te dragen die is gemaakt van natuurlijke stoffen.

Opgelet!

De administratie is niet verantwoordelijk voor enige poging om de verstrekte informatie te gebruiken en garandeert niet dat het u persoonlijk niet zal schaden. De materialen kunnen niet worden gebruikt om een ​​behandeling voor te schrijven en een diagnose te stellen. Raadpleeg altijd uw gespecialiseerde arts!