Bulleus pemfigoïd is een huidziekte (dermatose).

De laatste wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van grote bellen op erythemateuze plaques (rode plaques op de huid). Het verschijnen van deze bubbels leidt tot laesies en is vaak de oorzaak van jeuk. (1)

Het is een auto-immuunziekte, het gevolg van een verstoring van het immuunsysteem bij de getroffen persoon. Deze regulatie van het immuunsysteem bestaat uit de aanmaak van specifieke antistoffen tegen het eigen lichaam.

Deze pathologie is zeldzaam, maar kan ernstig blijken te zijn. Het vereist een langdurige behandeling. (1)

Hoewel het een zeldzame ziekte is, is het ook de meest voorkomende auto-immuun bulleuze dermatosen. (2)

De prevalentie is 1 / 40 (aantal gevallen per inwoner) en treft vooral ouderen (gemiddeld ongeveer 000 jaar oud, met een licht verhoogd risico voor vrouwen).

Er bestaat ook een infantiele vorm die het kind gedurende het eerste levensjaar beïnvloedt. (3)

Bulleus pemfigoïd is een dermatose van auto-immuunoorsprong. De patiënt die aan deze ziekte lijdt, maakt daarom antistoffen aan tegen zijn eigen organisme (auto-antilichamen). Deze vallen twee soorten eiwitten aan: AgPB230 en AgPB180 die zich tussen de eerste twee huidlagen (tussen de dermis en de epidermis) bevinden. Door een loslating tussen deze twee delen van de huid te veroorzaken, leiden deze auto-antilichamen tot de vorming van de bellen die kenmerkend zijn voor de ziekte. (1)

De atypische symptomen van bulleus pemfigoïd zijn het verschijnen van grote bellen (tussen 3 en 4 mm) en een lichte kleur. Deze bubbels komen vooral voor waar de huid roodachtig (erythemateus) is, maar kunnen ook op een gezonde huid verschijnen.

Epidermale laesies zijn meestal gelokaliseerd in de romp en ledematen. Het gezicht wordt vaker gespaard. (1)

Een jeuk van de huid (jeuk), soms vroeg wanneer de bubbels verschijnen, is ook significant van deze ziekte.

Er zijn verschillende vormen van de ziekte aangetoond: (1)

– de gegeneraliseerde vorm, waarvan de symptomen het verschijnen van grote witte bubbels en jeuk zijn. Deze vorm is de meest voorkomende.

– de vesiculaire vorm, die wordt bepaald door het verschijnen van zeer kleine blaren in de handen met intense jeuk. Deze vorm komt echter minder vaak voor.

– de urticariële vorm: zoals de naam al doet vermoeden, resulteert dit in netelroosvlekken die ook ernstige jeuk veroorzaken.

– de prurigo-achtige vorm, waarvan de jeuk meer diffuus maar intenser is. Deze vorm van de ziekte kan ook slapeloosheid veroorzaken bij de getroffen persoon. Bovendien zijn het geen bubbels die herkenbaar zijn in de vorm van het prurigo-type, maar korsten.

Sommige patiënten hebben mogelijk geen symptomen. Anderen ontwikkelen een lichte roodheid, jeuk of irritatie. Ten slotte ontwikkelen de meest voorkomende gevallen roodheid en ernstige jeuk.

De blaren kunnen barsten en zweren of open zweren vormen. (4)

Bulleus pemfigoïd is een auto-immuundermatose.

Deze oorsprong van de ziekte resulteert in de productie van antilichamen (eiwitten van het immuunsysteem) door het lichaam tegen de eigen cellen. Deze productie van auto-antilichamen leidt tot vernietiging van weefsels en/of organen en tot ontstekingsreacties.

De echte verklaring voor dit fenomeen is nog niet bekend. Niettemin zouden bepaalde factoren een direct of indirect verband hebben met de ontwikkeling van auto-antilichamen. Dit zijn omgevings-, hormonale, medicinale of zelfs genetische factoren. (1)

Deze auto-antilichamen die door de getroffen persoon worden geproduceerd, zijn gericht tegen twee eiwitten: BPAG1 (of AgPB230) en BPAG2 (of AgPB180). Deze eiwitten spelen een structurele rol in de verbinding tussen de dermis (onderste laag) en de epidermis (bovenste laag). Deze macromoleculen worden aangevallen door auto-antilichamen, de huid pelt af en veroorzaakt bubbels. (2)

Bovendien mag er geen besmetting met deze pathologie worden geassocieerd. (1)

Bovendien verschijnen symptomen over het algemeen spontaan en onverwacht.

Bulleus pemfigoïd is echter niet: (3)

- een infectie ;

- een allergie ;

– een aandoening die verband houdt met levensstijl of dieet.

Bulleus pemfigoïd is een auto-immuunziekte, in die zin is het geen erfelijke ziekte.

Niettemin zou de aanwezigheid van bepaalde genen een risico vormen voor het ontwikkelen van de ziekte bij mensen die deze genen dragen. Ofwel is er een bepaalde genetische aanleg.

Dit risico op aanleg is echter zeer laag. (1)

Aangezien de gemiddelde leeftijd waarop de ziekte zich ontwikkelt rond de 70 ligt, kan de leeftijd van een persoon een extra risicofactor zijn voor het ontwikkelen van bulleuze pemfigoïd.

Bovendien mogen we niet over het hoofd zien dat deze pathologie ook wordt gedefinieerd door een infantiele vorm. (3)

Bovendien is bij vrouwen een lichte overheersing van de ziekte zichtbaar. Het vrouwelijk geslacht maakt het daarom tot een bijbehorende risicofactor. (3)

De differentiële diagnose van de ziekte is voornamelijk visueel: het verschijnen van heldere luchtbellen in de huid.

Deze diagnose kan worden bevestigd door een huidbiopsie (een monster nemen van de beschadigde huid voor analyse).

Het gebruik van immunofluorescentie kan worden gebruikt bij het aantonen van antilichamen na een bloedtest. (3)

De behandelingen die in het kader van de aanwezigheid van bulleus pemfigoïd worden voorgeschreven, hebben tot doel de vorming van bellen te beperken en de reeds in de huid aanwezige bellen te genezen. (3)

De meest gebruikelijke behandeling die met de ziekte wordt geassocieerd, is systemische therapie met corticosteroïden.

Voor gelokaliseerde vormen van bulleus pemfigoïd, lokale behandeling met corticosteroïden (alleen werkzaam waar het geneesmiddel wordt aangebracht), gecombineerd met klasse I-dermatocorticoïden (geneesmiddel dat wordt gebruikt bij lokale huidbehandeling). (2)

Een recept voor antibiotica van de tetracyclinefamilie (soms geassocieerd met vitamine B-inname) kan ook effectief zijn door de arts.

Behandeling wordt vaak voorgeschreven voor de lange termijn en is effectief. Bovendien is er soms een terugval van de ziekte waarneembaar na het stoppen van de behandeling. (4)

Na diagnose van de aanwezigheid van bulleus pemfigoïd, wordt het raadplegen van een dermatoloog sterk aanbevolen. (3)