Myelodysplastisch syndroom is een bloedziekte. Deze pathologie veroorzaakt een daling van het aantal circulerende bloedcellen. Dit syndroom wordt ook wel myelodysplasie genoemd.

In een "gezond" organisme maakt het beenmerg verschillende soorten bloedcellen aan:

– rode bloedcellen, waardoor het hele lichaam van zuurstof kan worden voorzien;

– witte bloedcellen, die het lichaam in staat stellen te vechten tegen exogene agentia en zo het risico op infectie te vermijden;

– bloedplaatjes, waardoor bloedstolsels kunnen ontstaan ​​die een rol gaan spelen in het stollingsproces.

Bij patiënten met myelodysplastisch syndroom is het beenmerg niet meer in staat om deze rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes normaal aan te maken. Bloedcellen worden abnormaal geproduceerd, wat resulteert in hun onvolledige ontwikkeling. Onder deze zich ontwikkelende omstandigheden bevat het beenmerg een verzameling abnormale bloedcellen die vervolgens naar de hele bloedbaan worden gedistribueerd.

Dit type syndroom kan zich langzaam ontwikkelen of zich agressiever ontwikkelen.

 Er zijn verschillende soorten van de ziekte: (2)

• vuurvaste bloedarmoede, in dit geval wordt alleen de productie van rode bloedcellen beïnvloed;
• vuurvaste cytopenie, waarbij alle cellen (rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes) zijn aangetast;
• refractaire anemie met overmatige blasten, die ook rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes aantast en leidt tot een verhoogd risico op het ontwikkelen van acute leukemie.

Myelodysplastisch syndroom kan mensen van alle leeftijden treffen. De meest getroffen personen zijn echter tussen 65 en 70 jaar oud. Slechts één op de vijf patiënten onder de 50 jaar zou door dit syndroom worden getroffen. (2)

De meeste mensen met de ziekte hebben in het begin milde tot milde symptomen. Deze klinische manifestaties zijn vervolgens gecompliceerd.

Symptomen van de ziekte zijn geassocieerd met de verschillende soorten bloedcellen die zijn aangetast.

In het geval dat de rode bloedcellen worden aangetast, zijn de bijbehorende symptomen:

• vermoeidheid;
• zwakke punten;
• ademhalingsproblemen.

In het geval dat het de witte bloedcellen betreft, resulteren de klinische manifestaties in:

• een verhoogd risico op infecties die verband houden met de aanwezigheid van pathogenen (virussen, bacteriën, parasieten, enz.).

Als het om de ontwikkeling van bloedplaatjes gaat, merken we over het algemeen:

• heviger bloeden en het verschijnen van blauwe plekken zonder onderliggende reden.

Sommige vormen van myelodysplastisch syndroom lijken op klinische manifestaties die zich sneller ontwikkelen dan andere.

Bovendien kunnen sommige patiënten geen kenmerkende symptomen vertonen. De diagnose van de ziekte wordt daarom gesteld na het uitvoeren van een bloedonderzoek, waaruit een abnormaal laag gehalte aan circulerende bloedcellen en hun misvorming blijkt.

Symptomen van de ziekte zijn direct geassocieerd met het type ervan. In het geval van refractaire anemie zullen de symptomen die zich ontwikkelen in wezen vermoeidheid, gevoelens van zwakte en de mogelijkheid van ademhalingsmoeilijkheden zijn. (2)

Sommige mensen met myelodysplastisch syndroom kunnen acute myeloïde leukemie ontwikkelen. Het is een kanker van de witte bloedcellen.

De exacte oorsprong van het myelodysplastisch syndroom is nog niet volledig bekend.

Voor blootstelling aan bepaalde chemische verbindingen, zoals benzeen, en de ontwikkeling van de pathologie is echter een oorzaak-gevolgrelatie naar voren geschoven. Deze chemische stof, geclassificeerd als kankerverwekkend voor de mens, wordt veel aangetroffen in de industrie voor de productie van kunststoffen, rubber of in de petrochemische industrie.

In zeldzamere gevallen kan de ontwikkeling van deze pathologie gepaard gaan met radiotherapie of chemotherapie. Dit zijn twee methoden die veel worden gebruikt bij de behandeling van kanker. (2)

De risicofactoren voor de ziekte zijn:

– blootstelling aan bepaalde chemicaliën, zoals benzeen;

– primaire behandeling met chemotherapie en/of radiotherapie.

De diagnose van myelodysplastisch syndroom begint met een bloedtest en de analyse van beenmergmonsters. Deze tests helpen bij het bepalen van het aantal normale en abnormale bloedcellen.

Beenmerganalyse wordt uitgevoerd onder plaatselijke verdoving. Meestal wordt er een monster van de heup van de proefpersoon genomen en in het laboratorium onder een microscoop geanalyseerd.

De behandeling van de ziekte hangt rechtstreeks af van het type ziekte en de omstandigheden die specifiek zijn voor het individu.

Het doel van de behandeling is het herstellen van een normaal niveau van circulerende bloedcellen en hun vorm.

In de context waarin de patiënt een vorm van de ziekte vertoont met een laag risico om in kanker te veranderen, zal het voorschrijven van een bepaalde behandeling niet noodzakelijkerwijs effectief zijn, maar zal alleen regelmatige controle door middel van bloedonderzoek nodig zijn.

 Behandelingen voor meer geavanceerde vormen van de ziekte zijn:

• bloedtransfusie;
• geneesmiddelen om het ijzergehalte in het bloed te reguleren, meestal nadat een bloedtransfusie is uitgevoerd;
• het injecteren van groeifactoren, zoals erytropoëtine of G-CSF's, om de groei van bloedcellen te stimuleren en het beenmerg te helpen bloedcellen aan te maken;
• antibiotica, bij de behandeling van infecties veroorzaakt door een tekort aan witte bloedcellen.

Bovendien verminderen geneesmiddelen van het type: anti-thymocyt-immunoglobulinen (ATG) of cyclosporine de activiteit van het immuunsysteem, waardoor het beenmerg bloedcellen kan aanmaken.

Voor personen met een significant risico op het ontwikkelen van kanker kan chemotherapie worden voorgeschreven of zelfs een stamceltransplantatie.

Chemotherapie vernietigt onrijpe bloedcellen door hun groei te stoppen. Het kan oraal (tabletten) of intraveneus worden voorgeschreven.

Deze behandeling wordt vaak geassocieerd met:

– cytarabine;

– fludarabine;

– daunorubicine;

– clofarabine;

- l'azacitidine.

Stamceltransplantatie wordt gebruikt in ernstige vorm van de ziekte. In dit verband wordt de transplantatie van stamcellen bij voorkeur uitgevoerd bij jonge proefpersonen.

Deze behandeling wordt meestal gecombineerd met chemotherapie en/of vroege radiotherapie. Na de vernietiging van bloedcellen die door het syndroom zijn aangetast, kan een transplantatie van gezonde cellen effectief zijn. (2)