Bloedarmoede houdt per definitie een afname van rode bloedcellen of hemoglobinegehalte in. De term "hemolytische anemie" omvat verschillende soorten bloedarmoede waarbij rode bloedcellen voortijdig in het bloed worden vernietigd. De term "hemolyse" betekent vernietiging van rode bloedcellen (hemo = bloed; lysis = vernietiging).

Het beenmerg heeft een bepaalde reservecapaciteit. Dat wil zeggen, het kan de productie van rode bloedcellen tot een bepaald niveau verhogen om hun verhoogde vernietiging te compenseren. Normaal gesproken circuleren rode bloedcellen ongeveer 120 dagen in de bloedvaten. Aan het einde van hun leven worden ze vernietigd door de milt en de lever (zie ook het blad Bloedarmoede – overzicht). De versnelde vernietiging van rode bloedcellen is een belangrijke stimulans bij de aanmaak van nieuwe rode bloedcellen, die wordt gemedieerd door een hormoon dat door de nieren wordt geproduceerd, erytropoëtine (EPO). In sommige gevallen kan het beenmerg evenveel rode bloedcellen produceren als de hoeveelheid die abnormaal wordt vernietigd, zodat het hemoglobinegehalte niet daalt. We hebben het over gecompenseerde hemolyse, zonder bloedarmoede. Dit is belangrijk omdat er bepaalde factoren zijn die ervoor kunnen zorgen dat de situatie uiteenvalt in factoren die de productie van EPO verstoren, zoals zwangerschap, nierfalen, foliumzuurdeficiëntie of acute infectie.

Oorzaken

Hemolytische anemie wordt over het algemeen geclassificeerd naargelang het wordt veroorzaakt door een rode bloedcel die zelf abnormaal is (intracorpusculair), of een factor die extern is aan de rode bloedcel (extracorpusculair). Er wordt ook onderscheid gemaakt tussen erfelijke en verworven hemolytische anemie.

Erfelijke en intracorpusculaire oorzaken

• Hemoglobinopathieën (bijv. sikkelcelanemie, enz.)
• Enzymopathieën (bijv. G6-PD-deficiëntie)
• Membraan- en cytoskeletafwijkingen (bijv. congenitale sferocytose)

Erfelijke en extracorpusculaire oorzaak

• Familiaal hemolytisch-uremisch syndroom (atypisch)

Verworven en intracorpusculaire oorzaak

• Paroxismale nachtelijke hemoglobinurie

Verworven en extracorpusculaire oorzaak

• Mechanische vernietiging (microangiopathie)
• Giftige middelen
• farmaceutische
• infecties
• Immunologisch

Laten we een paar voorbeelden bespreken, aangezien het onmogelijk is om ze allemaal te beschrijven in de context van dit document.

Immunologische hemolytische anemieën:

Auto-immuunreacties. In dit geval maakt het lichaam om verschillende redenen antistoffen aan tegen de eigen rode bloedcellen: dit worden auto-antilichamen genoemd. Er zijn twee soorten: die met hete auto-antilichamen en die met koude auto-antilichamen, afhankelijk van of de optimale temperatuur voor antilichaamactiviteit 37 ° C of 4 ° C is. Dit onderscheid is belangrijk omdat de behandeling van vorm tot vorm verschilt.

– Hete auto-antilichamen: komen vooral voor bij volwassenen en veroorzaken chronische en soms ernstige hemolytische anemie. Ze vertegenwoordigen 80% van de auto-immuun hemolytische anemieën. In de helft van de gevallen kunnen ze worden veroorzaakt door bepaalde medicijnen (alfa-methyldopa, L-dopa) of bepaalde ziekten (ovariumtumor, lymfoproliferatief syndroom, enz.). Dit wordt "secundaire" auto-immuun hemolytische anemieën genoemd, omdat ze optreden als gevolg van een andere ziekte.

- Koude auto-antilichamen: worden geassocieerd met acute episodes van vernietiging van rode bloedcellen veroorzaakt door verkoudheid. In 30% van de gevallen hebben we te maken met een secundaire auto-immuunreactie die verklaard kan worden door een virale infectie of een mycoplasma, een intermediair micro-organisme tussen virussen en bacteriën.

Immunoallergische reacties. In het geval van immunoallergische (niet-auto-immuun) hemolyse van geneesmiddelen, vallen de antilichamen geen rode bloedcellen aan, maar bepaalde geneesmiddelen: penicilline, cefalotine, cefalosporines, rifampicine, fenacetine, kinine, enz.

Congenitale hemolytische anemieën:

Er zijn drie essentiële componenten in rode bloedcellen. Er is hemoglobine, het membraan-cytoskeletcomplex en de enzymatische "machinerie" om het allemaal te laten werken. Genetische afwijkingen in een van deze drie factoren kunnen hemolytische anemie veroorzaken.

Erfelijke afwijkingen van het membraan van rode bloedcellen. De belangrijkste is congenitale sferocytose, zo genoemd vanwege de bolvorm die vervolgens de rode bloedcellen kenmerkt en die ze bijzonder kwetsbaar maakt. Het komt relatief vaak voor: 1 geval op 5000. Er zijn verschillende genetische afwijkingen bij betrokken, de klassieke vorm domineert autosomaal, maar recessieve vormen komen ook voor. Het kan bepaalde complicaties veroorzaken: galstenen, zweren op de benen.

Enzymopathieën. Er zijn verschillende vormen van enzymdeficiëntie die hemolytische anemie kunnen veroorzaken. Ze zijn over het algemeen erfelijk. De meest voorkomende is een tekort aan een enzym genaamd "glucose-6-fosfaatdehydrogenase", dat voortijdige vernietiging van rode bloedcellen en vervolgens hemolytische anemie veroorzaakt.

Het betrokken genetische defect is gekoppeld aan het X-chromosoom, daarom kunnen alleen mannen worden beïnvloed. Vrouwen kunnen het genetische defect dragen en doorgeven aan hun kinderen. Bij mensen met dit enzymtekort treedt hemolytische anemie meestal op na blootstelling aan oxidatiemiddelen.

Mensen met G6PD-deficiëntie kunnen acute hemolyse ontwikkelen bij blootstelling aan bepaalde middelen, zoals:

– consumptie van de bonenvariëteit die kleinkorrelige boon wordt genoemd (verslavende faba) of blootstelling aan stuifmeel van die plant (deze bonensoort wordt gebruikt voor veevoer). Dit contact resulteert in acute hemolytische anemie, ook wel favisme genoemd.

– het gebruik van bepaalde geneesmiddelen: antimalariamiddelen, methyldopa (verlaagt de bloeddruk), sulfonamiden (antibacteriële middelen), aspirine, niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, kinidine, kinine, enz.

– blootstelling aan bepaalde chemicaliën zoals mottenballen.

– bepaalde infecties.

Deze ziekte wordt vaak gediagnosticeerd bij mensen uit het Middellandse Zeegebied (vooral de Griekse eilanden) en bij zwarte mensen in Afrika en de Verenigde Staten (waar de prevalentie 10% tot 14%). In sommige delen van de wereld heeft 20% of meer van de bevolking het.

Hemoglobinopathieën. Term die wordt gebruikt om genetische ziekten te beschrijven waarbij de productie van hemoglobine in rode bloedcellen wordt beïnvloed. Sikkelcelanemie (sikkelcelanemie) en thalassemie zijn de twee hoofdcategorieën van hemoglobinopathieën.

Sikkelcelanemie (sikkelcelanemie)^4,5. Deze relatief ernstige ziekte houdt verband met de aanwezigheid van een abnormaal hemoglobine, hemoglobine S genaamd. Dit vervormt de rode bloedcellen en geeft ze de vorm van een halve maan of een zeis (sikkelcellen), en zorgt er bovendien voor dat ze afsterven. voortijdig. Zie het blad Sikkelcelanemie.

Thalassemie. Deze ernstige ziekte, die zeer wijdverspreid is in bepaalde landen van de wereld, houdt verband met een genetische afwijking die de productie van hemoglobine beïnvloedt, dit bloedpigment in rode bloedcellen dat het transport van zuurstof naar organen mogelijk maakt. Aangetaste rode bloedcellen zijn kwetsbaar en worden snel afgebroken. De term "thalassemie" komt van het Griekse woord "thalassa", wat "zee" betekent, zoals het voor het eerst werd waargenomen bij mensen uit het Middellandse-Zeegebied. Het genetische defect kan twee plaatsen in de synthese van hemoglobine aantasten: de alfaketen of de bètaketen. Afhankelijk van het type keten dat wordt aangetast, zijn er twee vormen van thalassemie: alfa-thalassemie en bèta-thalassemie.

Andere oorzaken

Mechanische oorzaken. Rode bloedcellen kunnen beschadigd raken tijdens bepaalde behandelingen die verband houden met mechanische apparaten:

– prothesen (kunstkleppen voor het hart, enz.);

– extracorporele bloedzuivering (hemodialyse);

– machine om het bloed van zuurstof te voorzien (gebruikt bij hart-longchirurgie), enz.

In zeldzame gevallen kan een marathonloper mechanische hemolyse ervaren, omdat de haarvaten in de voeten herhaaldelijk worden verpletterd. Deze situatie is ook beschreven na bepaalde zeer langdurige rituele dansen, op blote voeten.

Blootstelling aan giftige elementen.

– Industriële of huishoudelijke giftige producten: aniline, arseenwaterstof, nitrobenzeen, naftaleen, paradichloorbenzeen, enz.

– Giftig dier: spinnenbeet, wespensteek, slangengif.

– Plant giftig: bepaalde schimmels.

Infecties.Ernstige gastro-enteritis veroorzaakt door: en coli, infecties veroorzaakt door pneumokokken of stafylokokken, hepatitis, buiktyfus, malaria, enz. Malaria (of malaria) is de belangrijkste oorzaak in deze categorie. Malaria wordt veroorzaakt door een parasiet die in de rode bloedcellen groeit.

Hyperfunctie van de milt. Het is normaal dat rode bloedcellen in de milt worden vernietigd na hun 120-daagse reis, maar als dit orgaan overmatig functioneert, gaat de vernietiging te snel en ontstaat hemolytische anemie.

Hemoglobinurie paroxismale nachtelijke. Deze chronische ziekte wordt geassocieerd met de aanwezigheid van hemoglobine in de urine als gevolg van overmatige vernietiging van rode bloedcellen. Nachtelijke aanvallen worden veroorzaakt door elke vorm van stress, stimulatie van het immuunsysteem of bepaalde medicijnen. Soms veroorzaakt de ziekte lage rugpijn en ongemak.

Mogelijke complicaties: trombose, beenmerghypoplasie, secundaire infecties.

• Die verband houden met een laag aantal rode bloedcellen: bleke teint, vermoeidheid, zwakte, duizeligheid, snelle hartslag, enz.
• Geelzucht.
• Donkere urine.
• Vergroting van de milt.
• Degenen die specifiek zijn voor elke vorm van hemolytische anemie. Zie “Medische beschrijving”.

Voor aangeboren vormen van hemolytische anemie:

• Degenen met een familiegeschiedenis.
• Mensen uit het Middellandse-Zeegebied, Afrika, Zuid- en Zuidoost-Azië en West-Indië.

• Bij mensen met een tekort aan het enzym glucose-6-fosfaatdehydrogenase: blootstelling aan oxidatiemiddelen (bepaalde medicijnen, veldboon, enz.).
• Voor andere vormen van hemolytische anemie:

  – Bepaalde ziekten: hepatitis, streptokokkeninfectie of E. coli, auto-immuunziekten (zoals lupus), eierstoktumor.

  – Bepaalde geneesmiddelen (antimalariamiddelen, penicilline, rifampicine, sulfonamiden, enz.) of toxische middelen (aniline, arseenwaterstof, enz.).

  – Bepaalde mechanische apparaten die in de geneeskunde worden gebruikt: kunstmatige kleppen, apparaten om het bloed te zuiveren of van zuurstof te voorzien.

  — Spanning.

• Op dit moment is het onmogelijk om erfelijke vormen te voorkomen, behalve door een genetisch adviseur te raadplegen voordat u een kind verwekt. De specialist kan de risico's van de geboorte van een kind met hemolytische anemie bepalen wanneer een (of beide) van de potentiële ouders een familiegeschiedenis heeft (zie ook Sikkelcelanemie voor meer informatie over de genetische risico's met betrekking tot deze vorm van hemolytische anemie).
• Als een specifieke stof verantwoordelijk is voor de ziekte, moet deze worden vermeden om recidieven te voorkomen.
• Voor veel vormen van hemolytische anemie is het ook belangrijk om te waken tegen bepaalde infecties.

Ze variëren afhankelijk van het type hemolytische anemie.

• De behandeling is in de eerste plaats gebaseerd op algemene ondersteuning van het lichaam en, indien mogelijk, de onderliggende oorzaak
• Een supplement van foliumzuur is over het algemeen geïndiceerd voor patiënten met chronische hemolytische anemie.
• Vaccinatie tegen veelvoorkomende infecties is belangrijk voor patiënten met een verminderde immuunafweer, vooral bij mensen met splenectomieën (verwijdering van de milt⁶)
• Bloedtransfusies zijn soms geïndiceerd
• Splenectomie wordt soms voorgesteld⁷, vooral bij mensen met erfelijke sferocytose, thalassemieën die vaak transfusies vereisen, maar soms ook bij andere vormen van chronische hemolytische anemie. Inderdaad, het is grotendeels in de milt dat rode bloedcellen worden vernietigd.
• Cortison wordt soms voorgeschreven voor auto-immune bloedarmoede door hete antilichamen en om te overwegen voor bloedarmoede door koude antilichamen. Het wordt soms gebruikt in gevallen van paroxismale nachtelijke hemoglobinurie en in het bijzonder voor trombotische trombocytopenische purpura. Sterkere immunosuppressiva, zoals rituximab⁸, intraveneuze immunoglobulinen, azathioprine, cyclofosfamide en cyclosporine kunnen worden overwogen bij immunologische hemolytische anemieën. Vooral bij deze trombotische trombocytopenische purpura wordt soms plasmaferese toegepast.

Als onderdeel van zijn kwaliteitsbenadering nodigt Passeportsanté.net u uit om de mening van een gezondheidswerker te ontdekken. Dr Dominic Larose, spoedeisende hulp arts, geeft u zijn mening over de hemolytische anemie :

De enige geïdentificeerde onconventionele behandelingen betreffen sikkelcelanemie. Zie dit blad voor meer details.