De ziekte van Behçet is een ziekte die verband houdt met ontsteking van de bloedvaten. Het manifesteert zich voornamelijk door aften in de mond of op de geslachtsdelen, maar ook door schade aan de ogen, huid of gewrichten. Ernstigere manifestaties zijn neurologische of spijsverteringsschade, veneuze trombose en arteriële aneurysma's, evenals bepaalde oftalmologische schade die blindheid kan veroorzaken. De behandeling is voornamelijk symptomatisch en kan colchicine en corticosteroïden omvatten met of zonder immunosuppressiva voor ernstigere manifestaties.

Deze ziekte werd voor het eerst beschreven door de dermatoloog Behçet in 1934. Het duidt op een inflammatoire aandoening die vasculitis kan omvatten, dat wil zeggen een ontsteking van de slagaders en/of aders van klein of groot kaliber. , evenals trombose, dat wil zeggen stolsels die zich ook in de slagaders en/of aders vormen.

De ziekte van Behçet overheerst in het Middellandse-Zeegebied en in Japan. Het treft zowel mannen als vrouwen, maar is meestal ernstiger bij mannen. Het komt meestal voor tussen de 18 en 40 jaar en kan worden gezien bij kinderen. 

Het evolueert in spurten, afgewisseld met perioden van remissie. Het kan soms fataal zijn als gevolg van neurologische complicaties, vasculaire (gescheurd aneurysma) of gastro-intestinale aandoeningen. Een groot aantal patiënten gaat uiteindelijk in remissie.

De oorzaak van de ziekte van Behçet is onbekend. 

Immunologische triggers, waaronder auto-immuuntriggers, en virale (bijv. het herpesvirus) of bacteriële (bijv. streptokokken) kunnen een rol spelen. Het HLA-B51-allel is een belangrijke risicofactor. Dragers van dit allel hebben inderdaad een 1,5 tot 16 keer groter risico om de ziekte te ontwikkelen dan niet-dragers.

De klinische manifestaties van de ziekte van Behçet zijn divers en kunnen invaliderend zijn bij activiteiten van het dagelijks leven. Waaronder:

• huidbeschadiging zoals mondzweren aanwezig in 98% van de gevallen, genitale aften aanwezig in 60% van de gevallen en bij voorkeur gelokaliseerd bij mannen op het scrotum, pseudo-folliculitis, dermo-hypodermische knobbeltjes aanwezig in 30 tot 40% van de gevallen;
• gewrichtsschade, zoals artralgie en inflammatoire oligoartritis van de grote gewrichten (knieën, enkels), aanwezig in 50% van de gevallen;
• spierbeschadiging, vrij zeldzaam;
• oogbeschadiging, zoals uveïtis, hypopyon of choroïditis, komt in 60% van de gevallen voor en veroorzaakt ernstige complicaties zoals cataract, glaucoom, blindheid;
• neurologische schade aanwezig in 20% van de gevallen. Opflakkeringen beginnen vaak met koorts en hoofdpijn. Ze omvatten meningo-encefalitis, schade aan de hersenzenuwen, tromboflebitis van de cerebrale sinussen;
• vasculaire schade: veneuze trombose, vaak oppervlakkig, aanwezig in 30 tot 40% van de gevallen; arteriële schade, zeldzaam, zoals inflammatoire arteritis of aneurysma's;
• hartaandoeningen, zeldzaam, zoals myocarditis, endocarditis of pericarditis; 
• gastro-intestinale stoornissen, zeldzaam in Europa, ze manifesteren zich door buikpijn, buikpijn en diarree met darmzweren, vergelijkbaar met de uitbraken van de ziekte van Crohn of colitis ulcerosa;
• andere zeldzame aandoeningen zijn mogelijk, met name nier- en testis.

Er is geen remedie voor de ziekte van Behçet. De beschikbare behandelingen zijn bedoeld om de ziekte onder controle te houden door ontstekingen te verminderen.

De behandeling van de ziekte van Behçet is multidisciplinair (huisarts, oogarts, internist, enz.). De behandeling hangt af van klinische manifestaties:

• colchicine (1 tot 2 milligram per dag) blijft de basis van de behandeling, vooral huid- en gewrichtsschade. Het kan voldoende zijn in milde vormen;
• neurologische, oculaire en vasculaire schade vereist behandeling met corticosteroïden of immunosuppressiva (cyclofosfamide, azathioprine, mycofenolaatmofetil, methotrexaat) door het systeem;
• in bepaalde ernstige oculaire vormen kan alfa-interferon worden gebruikt door subcutane injecties;
• anti-TNF-alfa-antilichamen worden in toenemende mate gebruikt bij ernstige vormen van de ziekte of vormen die resistent zijn tegen eerdere behandelingen;
• lokale behandelingen, met name oculaire vormen, kunnen nuttig zijn (oogdruppels op basis van corticosteroïden in combinatie met oogdruppels om de pupil te verwijden om complicaties van uveïtis te voorkomen);
• orale anticoagulantia die bedoeld zijn om het bloed te verdunnen, worden gebruikt om trombose te behandelen.

Tegelijkertijd wordt aanbevolen om te stoppen met roken, aangezien tabak een risicofactor is voor het verergeren van vaataandoeningen. Het gebruik van corticosteroïden, vooral in hoge doses, moet gepaard gaan met een dieet met weinig suikers en zouten. Bij gewrichtspijn kan het beoefenen van matige intensiteitsoefeningen, naast de stoten, helpen om de soepelheid van de gewrichten en de spierkracht te behouden.

Tot slot, aangezien de ziekte van Behçet angst en een verandering van het zelfbeeld kan veroorzaken, kan psychologische ondersteuning helpen om de ziekte beter te accepteren en er dagelijks zo goed mogelijk mee om te gaan.