Inhoud
Vasculitis van kleine haarvaten
Vasculitis van kleine haarvaten
Dit is een grote groep vasculitis van de wand van arteriolen, venulen of haarvaten, waarvan de prognose zeer variabel is, afhankelijk van of het pure of systemische cutane vasculitis is.
Het meest voorkomende klinische aspect is de purpura (paarsachtige vlekken die niet vervagen wanneer erop wordt gedrukt), uitpuilend en geïnfiltreerd, vooral in de onderste ledematen, verergerd door staan, die verschillende vormen kan aannemen (petechiaal en ecchymotisch, necrotisch, pustulair...) of levend, vormen een soort paarsachtig gaas (livedo reticularis) of spikkels (livedo racemosa) op de benen. We kunnen ook het fenomeen van Raynaud waarnemen (een paar vingers worden wit in de kou).
Purpura en livedo kunnen in verband worden gebracht met andere laesies op de huid (papels, knobbeltjes, necrotische laesies, bloedende bellen), vaste urticaria die niet jeuken.
De aanwezigheid van manifestaties buiten de huid vormt een factor van zwaartekracht, die de aanwezigheid van vasculaire betrokkenheid in de organen aangeeft:
- gewrichtspijn,
- buikpijn, zwarte ontlasting, transitstoornis,
- perifere neuropathie
- oedeem van de onderste ledematen,
- Hyper bloeddruk,
- ademhalingsmoeilijkheden, astma, bloed ophoesten …
De arts schrijft onderzoeken voor gericht op het zoeken naar een oorzaak en tekenen van ernst: bloedonderzoek met bloedcelgetal, onderzoek naar ontstekingen, lever- en nieronderzoek, etc., zoeken naar bloed in de ontlasting en röntgenfoto's volgens de meldpunten ( röntgenfoto van de longen bij ademhalingsmoeilijkheden, enz.).
Vasculitis veroorzaakt door infectie:
- bacterieel: streptokokken, gramnegatieve kokken (gonokokken en meningokokken)
- viraal: hepatitis, infectieuze mononucleosis, HIV, enz.
- parasitair: malaria …
- schimmel: Candida albicans …
Vasculitis geassocieerd met immunologische afwijkingen
- Type II (gemengd monoklonaal) en III (gemengd polyklonaal) cryoglobulinemie, geassocieerd met auto-immuunziekte, infectie (vooral hepatitis C) of bloedziekte
- Hypocomplementémie (Mac Duffie's urticarienne vascularite)
- Hyperglobulinemie (Waldenström's hyperglobulinemique paars)
- Connectivitis: lupus, Gougerot-Sjögren-syndroom, reumatoïde artritis …
- Vasculitis van bloedziekten en maligniteiten
- Leukemie, lymfoom, myeloom, kanker
- Vasculitis geassocieerd met ANCA (anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen)
Micro Poly Angéite of MPA
Micropolyangiitis (MPA) is een systemische necrotiserende angeitis waarvan de klinische symptomen sterk lijken op die van PAN.
MPA is geassocieerd met ANCA van het anti-myeloperoxidase (anti-MPO) type en het geeft typisch aanleiding tot snel progressieve glomerulonefritis en longaantasting die afwezig is in PAN.
De behandeling van MPA zoals voor PAN begint met behandeling met corticosteroïden, soms gecombineerd met immunosuppressiva (met name cyclofosfamide)
De ziekte van Wegener
Wegener-granulomatose is een vasculitis waarvan het begin doorgaans wordt gekenmerkt door KNO- of ademhalingssymptomen (sinusitis, pneumopathie, enz.) die resistent zijn tegen antibioticabehandelingen.
Klassiek veroorzaakt diffuse KNO (destructieve pansinusitis), pulmonale (parenchymale knobbeltjes) en renale (sikkelvormige pauci-immuun necrotiserende glomerulonefritis) de klassieke triade van Wegener's granulomatose.
Het huidslijmvlies treft ongeveer 50% van de patiënten: purpura (paarse vlekken die niet verdwijnen als ze worden ingedrukt) uitpuilend en geïnfiltreerd, papels, onderhuidse knobbeltjes, huidulcera, puisten, blaasjes, hyperplastische gingivitis …
ANCA is een diagnostische en evolutionaire test voor Wegener's granulomatose, met diffuse cytoplasmatische fluorescentie (c-ANCA), fijnkorrelig met perinucleaire versterking en/of puur perinucleaire fluorescentie (p-ANCA).
De behandeling van Wegener-granulomatose, die soms als een medisch noodgeval kan worden beschouwd, moet worden uitgevoerd in een gespecialiseerde ziekenhuisomgeving door een combinatie van cortison en oraal cyclofosfamide.
Ziekte van Churg en Strauss
Astma is een belangrijk en vroeg criterium van deze vasculitis, die gemiddeld 8 jaar voorafgaat aan de eerste tekenen van vasculitis (neuropathie, sinusstoornissen, enz.) en die daarna aanhoudt.
Bloedonderzoek toont met name een duidelijke toename van eosinofiele polynucleaire witte bloedcellen
Behandeling van de ziekte van Churg en Strauss begint met behandeling met corticosteroïden, soms gecombineerd met immunosuppressiva (vooral cyclofosfamide)
De mening van onze dokter
Geïnfiltreerde purpura (paarsachtige, ietwat dikke plekken die niet vervagen met vingerdruk) is het belangrijkste teken van vasculitis. Helaas is dit teken niet altijd aanwezig en de variabiliteit van niet-specifieke klinische symptomen maakt de diagnose vaak moeilijk voor artsen. Evenzo is het vaak moeilijk om een oorzaak te vinden om te behandelen bij vasculitis van kleine bloedvaten, wat verreweg het belangrijkste geval is dat in de huidige praktijk wordt aangetroffen in vergelijking met vasculitis van middelgrote en grote bloedvaten: ongeveer de helft van vasculitis van kleine bloedvaten. bloedvaten hebben geen oorzaak gevonden tijdens de biologische en radiologische verkenningen die de arts uitvoert om een etiologie te zoeken. We spreken vaak van “allergische vasculitis” of “overgevoeligheidsvasculitis” of liever “cutane vasculitis van kleine bloedvaten van idiopathisch kaliber”. dr. Ludovic Rousseau, dermatoloog |
Oriëntatiepunten
Franse studiegroep vasculitis: www.vascularites.org
Dermatonet.com, informatiesite over huid, haar en schoonheid door een dermatoloog
MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm