Vasculitis van de middelste vaten

Peri Arteritis Nodosa of PAN

Periarteritis nodosa (PAN) is een zeer zeldzame necrotiserende angeitis die veel organen kan aantasten en waarvan de oorzaak niet goed bekend is (sommige vormen zijn vermoedelijk in verband gebracht met het hepatitis B-virus).

Patiënten hebben vaak een verslechtering van hun algemene toestand met gewichtsverlies, koorts, enz.

Spierpijn is in de helft van de gevallen aanwezig. Ze zijn intens, diffuus, spontaan of worden veroorzaakt door druk, die de patiënt aan bed kan nagelen vanwege de intensiteit van de pijn en spierafbraak …

Gewrichtspijn overheerst in grote perifere gewrichten: knieën, enkels, ellebogen en polsen.

Schade aan de zenuwen, multineuritis genaamd, wordt vaak gezien, waarbij verschillende zenuwen worden aangetast, zoals ischias, de externe of interne popliteale, radiale, ulnaire of mediane zenuw en wordt vaak geassocieerd met distaal segmentaal oedeem. Onbehandelde neuritis leidt uiteindelijk tot atrofie van de spieren die door de aangedane zenuw worden geïnnerveerd.

Vasculitis kan ook minder vaak de hersenen aantasten, wat kan leiden tot epilepsie, hemiplegie, beroerte, ischemie of bloeding.

Het suggestieve teken op het huidniveau is de purpura (paarsachtige vlekken die niet vervagen wanneer erop wordt gedrukt), uitpuilend en geïnfiltreerd, vooral in de onderste ledematen of een livedo, vormende soorten mazen (livedo reticularis) of vlekken (livedo racemosa) paarsachtig op de poten. We kunnen ook het fenomeen van Raynaud zien (een paar vingers worden wit in de kou), of zelfs vinger- of teengangreen.

Orchitis (ontsteking van een zaadbal) is een van de meest typische manifestaties van PAN, veroorzaakt door vasculitis van de testiculaire slagader die kan leiden tot testiculaire necrose.

Een biologisch inflammatoir syndroom is aanwezig bij de meeste patiënten met PAN (toename van de sedimentatiesnelheid tot meer dan 60 mm in het eerste uur, in C Reactive Protein, enz.), majeure hypereosinofilie (toename van eosinofiele polynucleaire witte bloedcellen).

Hepatitis B-infectie resulteert in de aanwezigheid van HBs-antigeen bij ongeveer ¼ tot 1/3 van de patiënten

Angiografie onthult microaneurysma's en stenose (afname van kaliber of taps toelopend uiterlijk) van vaten van gemiddeld kaliber.

Behandeling van PAN begint met therapie met corticosteroïden, soms gecombineerd met immunosuppressiva (vooral cyclofosfamide)

Bij de behandeling van PAN vinden biotherapieën plaats, in het bijzonder rituximab (anti-CD20).

Ziekte van Burger

De ziekte van Buerger of trombo-angiitis obliterans is een angiitis die segmenten van kleine en middelgrote slagaders en aders van de onderste en bovenste ledematen aantast, wat trombose en rekanalisatie van de aangetaste bloedvaten veroorzaakt. Deze ziekte komt vaker voor in Azië en onder Asjkenazische joden.

Het komt voor bij een jonge patiënt (jonger dan 45 jaar), vaak roker, die al vroeg in het leven tekenen van arteritis begint te vertonen (ischemie van de vingers of tenen, claudicatio intermittens, ischemische arteriële ulcera of gangreen van de benen, enz.)

Arteriografie onthult schade aan de distale slagaders.

De behandeling omvat het helemaal stoppen met roken, wat een trigger en verergering van de ziekte is.

De arts schrijft vaatverwijders en antibloedplaatjesgeneesmiddelen voor, zoals aspirine

Revascularisatiechirurgie kan nodig zijn.

Ziekte van Kawasaki

De ziekte van Kawasaki of "adeno-cutaan-slijmvliessyndroom" is een vasculitis die electief het gebied van de kransslagaders aantast dat verantwoordelijk is voor coronaire aneurysma's, wat een bron van mortaliteit kan zijn, vooral bij kinderen tussen 6 maanden en 5 jaar oud met een piekfrequentie op de leeftijd van 18 maanden.

De ziekte vindt plaats in drie fasen gedurende meerdere weken

Acute fase (duurt 7 tot 14 dagen): koorts met uitslag en het verschijnen van "kersenlippen", "aardbeientong", "ogen geïnjecteerd" door bilaterale conjunctivitis, "ontroostbaar kind", oedeem en roodheid van de handen en voeten. Idealiter zou de behandeling in dit stadium moeten worden gestart om het risico op cardiale gevolgen te beperken

Subacute fase (14 tot 28 dagen) die resulteert in het afpellen van de pulp van de vingers en tenen, beginnend rond de nagels. Het is in dit stadium dat coronaire aneurysma's zich vormen

Herstelfase, meestal symptoomvrij, maar waarin plotselinge hartcomplicaties kunnen optreden als gevolg van de vorming van coronaire aneurysma's in de vorige fase.

De andere verschijnselen zijn luieruitslag, helderrood met een desquamatieve kraag, cardiovasculaire verschijnselen (hartgeruis, hartgalop, Electro CardioGram-afwijkingen, pericarditis, myocarditis …), spijsvertering (diarree, braken, buikpijn …), neurologische (aseptische meningitis, convulsies , verlamming), urine (steriele pus in de urine, urethritis), polyartritis...

Significante ontsteking in het bloed wordt aangetoond met een sedimentatiesnelheid van meer dan 100 mm in het eerste uur en een zeer hoog C-reactief eiwit, een duidelijke toename van polynucleaire witte bloedcellen van meer dan 20 elementen / mm000 en een toename van bloedplaatjes.

De behandeling is gebaseerd op immunoglobulinen die zo vroeg mogelijk intraveneus (IV Ig) worden geïnjecteerd om het risico op coronair aneurysma te beperken. Als IVIG niet effectief is, gebruiken artsen intraveneuze cortison of aspirine.