De ziekte van Paget kan invloed hebben op een of meer botten. Het heeft alleen invloed op botten in eerste instantie aangetast (geen verlenging mogelijk op andere botten).

Het is meestal asymptomatisch, bij toeval ontdekt tijdens radiografisch onderzoek dat om een ​​andere reden is uitgevoerd.

Verschillende klinische symptomen kunnen de ziekte aan het licht brengen en het voorschrijven van radiologische onderzoeken rechtvaardigen:

-bot pijn

-botafwijkingen : ze zijn wisselvallig en laat (teken van de hoed door hypertrofie [toename in volume] van de schedel, sabelscheenbeen, afplatting van de thorax, vervorming van de wervelkolom [kyfose])

-problemen vasomoteurs (bloedvatafwijkingen) verantwoordelijk voor hyperemie (overmatige instroom van bloed die roodheid veroorzaakt) van de huid naast botlaesies

Merk op dat er geen verslechtering van de algemene toestand is.

De botten die het meest door de ziekte worden aangetast, zijn de botten van het bekken, de rug- en lendenwervels, het heiligbeen, het dijbeen, de schedel en het scheenbeen.

De röntgenstralen het mogelijk maken om karakteristieke tekenen van de ziekte te markeren:

– vormafwijkingen: bothypertrofie (toename in volume)

– structurele afwijkingen: verdikking van de corticals (botwanden)

- dichtheidsanomalieën: heterogene condensatie van het bot geeft een gewatteerd uiterlijk

Botscintigrafie kan intense hyperfixatie op de aangetaste botten benadrukken. Het belangrijkste belang van dit onderzoek is het identificeren van de botten die door de ziekte zijn aangetast. Het is echter niet nodig om het te herhalen tijdens de monitoring en behandeling van de patiënt.

De toename van alkalische fosfaten in het bloed is evenredig met de omvang en activiteit van de ziekte. Het weerspiegelt de intense activiteit van botvorming. Deze dosering kan normaal zijn als de ziekte is gelokaliseerd in een enkel bot.

De doseringen van crosslaps (ook wel CTx of NTx genoemd) en pyridinolines in het bloed of de urine worden verhoogd en getuigen van de activiteit van botafbraak.

In tegenstelling tot een botscan, zijn deze scans nuttig voor het bewaken van de ziekte die wordt behandeld. Als zodanig worden ze elke 3 tot 6 maanden uitgevoerd.

Om op te merken dat:

-calciëmie (calciumgehalte in het bloed) is meestal normaal. Het kan worden verhoogd in geval van langdurige immobilisatie of geassocieerde hyperparathyreoïdie.

-de sedimentatiesnelheid is ook normaal.

De complicaties van de ziekte variëren van patiënt tot patiënt en zijn van de volgende volgorde:

-gewrichts- : voornamelijk van invloed op de heup en de knie, ze zijn gekoppeld aan misvormingen van de uiteinden van de botten veroorzaakt door de ziekte en zijn verantwoordelijk voor pijn, vervorming en functionele impotentie

-bot : breuken worden veroorzaakt door zwakke botten

Meer zelden kunnen complicaties optreden:

-zenuw : gerelateerd aan de compressie van zenuwen door de vervorming van de botten. Het is dus mogelijk om doofheid waar te nemen, meestal bilateraal (betreft beide oren), dwarslaesie (die kan worden behandeld)

-hart- : hartfalen

Uitzonderlijk kan het optreden van een kwaadaardige tumor optreden op het door de ziekte aangetaste bot (humerus en femur). Een toename van pijn en radiografische afwijkingen kunnen deze diagnose suggereren, die alleen met zekerheid kan worden bevestigd door het uitvoeren van een biopsie.

De ziekte van Paget moet niet worden verward met:

– hyperparathyreoïdie

-botmetastasen van borstkanker of prostaatkanker

– multipel myeloom (ook wel de ziekte van Kahler genoemd)