Le Gougerot-Sjögren-syndroom (spreek uit sjeu-greunne), dat deel uitmaakt van de droge syndromen, is een chronische aandoening van auto-immuunoorsprong, dwz gekoppeld aan een reactie van het immuunsysteem tegen bepaalde bestanddelen van het lichaam, in dit geval de exocriene klieren, die vloeistoffen afscheiden in de huid of slijmvliezen.

De ontdekking dateert uit 1933, door D^r Henrik Sjögren, een Zweedse oogarts.

De manifestaties ervan zijn gekoppeld aan de infiltratie van bepaalde klieren door lymfocyten, waardoor hun secreties afnemen. De speekselklieren van de mond en de traanklieren zijn het meest aangetast, verantwoordelijk voor een "droog syndroom". We kunnen ook een afname van zweet, talg waarnemen, maar ook infiltratie en ontstekingen in andere organen zoals de longen, nieren, gewrichten of kleine bloedvaten.

Het Gougerot-Sjögren-syndroom is een zeldzame ziekte die bij iets minder dan één op de tien volwassenen voorkomt. Vrouwen worden 10 keer meer getroffen dan mannen. Het komt meestal voor rond de leeftijd van 000, maar kan eerder optreden rond de leeftijd van 10 en 50. 

Types

De ziekte kan zich op 2 manieren manifesteren:

• Primair. Het syndroom verschijnt geïsoleerd. Dit is 1 keer op de 2 het geval. Ongeveer 93% van de getroffenen is damesen symptomen verschijnen meestal rond de leeftijd van 50;
• Secundair. Het syndroom is geassocieerd met een andere auto-immuunziekte, waarvan de meest voorkomende reumatoïde artritis is.

Oorzaken

De oorzaak van Gougerot-Sjögren-syndroom is onbekend. De ziekte is echter het gevolg van een auto-immuunreactie. De reden waarom de immuunsysteem van het lichaam defect raakt en zijn eigen weefsels aanvalt, is nog vaag. Er zijn verschillende hypothesen in studie. Volgens de onderzoekers is het waarschijnlijk dat het ontstaan ​​van dit syndroom beide vereist: genetische aanleg en de komst van triggerfactoren (virale infectie, hormonale veranderingen, stress, enz.).

De symptomen

In 2/3 van de gevallen zijn de manifestaties die verband houden met de betrokkenheid van de exocriene klieren geassocieerd met de betrokkenheid van andere organen (dit wordt een systemische ziekte genoemd)

Droge ogen en mond zijn meestal de eerste die optreden. Ze verschijnen echter later voor mensen die al artritis hebben. 

In de ogen kan droogheid een branderig of jeukend gevoel veroorzaken. De oogleden plakken 's ochtends vaak aan elkaar en de ogen zijn gevoeliger voor licht.

Een droge mond maakt spreken, kauwen en slikken moeilijker. 

We kunnen ook een aanhoudende droge hoest, gewrichtspijn, spierpijn, vermoeidheid waarnemen

Het sicca-syndroom kan op oculair niveau gecompliceerd zijn door blefaritis of keratitis en op oraal niveau door schade aan het tandvlees, gaatjes, tandmobiliteit, aften, orale secundaire infecties in het bijzonder door mycosen. Men kan een hypertrofie van de parotisklieren waarnemen, van voorbijgaande aard of niet.

De extra glandulaire verschijnselen hebben betrekking op de gewrichten (één op de 2), het syndroom van Raynaud (vingers worden wit als reactie op de kou). Andere aanvallen zijn ernstiger maar zeldzamer, op het niveau van de longen, de nieren, de huid of de perifere zenuwen. 

Vermoeidheid komt zeer vaak voor en gaat gepaard met diffuse pijn.

Diagnostisch

De diagnose is moeilijk omdat de persoon niet alle symptomen heeft en deze verband kunnen houden met andere aandoeningen of met het ondergaan van een behandeling.

Verschillende onderzoeken zijn essentieel: zoeken naar auto-antilichamen in het bloed (anti-SS-A, anti-SS-B-antilichamen), een evaluatie van de productie van de traanklieren met behulp van een filterpapier (Schirmer-test), een observatie van het dunne membraan die het oog bedekt door kleuring met Bengaals roze en een speekseltest om de droogheid van de mond en het aantonen van lymfocytische knobbeltjes op een speekselbiopsie te evalueren; uitgevoerd in de orale speekselklieren, is dit gebaar niet erg agressief en pijnloos. De diagnose is gebaseerd op de combinatie van een aantal van deze klinische en biologische symptomen. 

De arts kan ook voorstellen voor screening op andere locaties van de ziekte of andere auto-immuunpathologieën.

Op het moment van diagnose vraagt ​​de arts de patiënt naar zijn algemene gezondheidstoestand, de soorten medicijnen die hij neemt, en ook naar het dieet en de hoeveelheid water en andere vloeistoffen die dagelijks worden geconsumeerd.