Dermatomyositis is een chronische ziekte die de huid en spieren aantast. Het is een auto-immuunziekte waarvan de oorsprong nog onbekend is, ingedeeld in de groep van idiopathische inflammatoire myopathieën, naast bijvoorbeeld polymyositis. De pathologie evolueert jarenlang met een goede prognose, zonder ernstige complicaties, maar kan de motorische vaardigheden van de patiënt belemmeren. Naar schatting leeft 1 op 50 tot 000 op 1 mensen met dermatomyositis (de prevalentie ervan) en dat het aantal nieuwe gevallen jaarlijks 10 tot 000 per miljoen inwoners bedraagt ​​(de incidentie ervan). (1)

Symptomen van dermatomyositis zijn vergelijkbaar of vergelijkbaar met die geassocieerd met andere inflammatoire myopathieën: huidlaesies, spierpijn en zwakte. Maar verschillende elementen maken het mogelijk om dermatomyositis te onderscheiden van andere inflammatoire myopathieën:

• Licht gezwollen rode en paarsachtige vlekken op het gezicht, de nek en de schouders zijn meestal de eerste klinische verschijnselen. Kenmerkend is de mogelijke beschadiging van de oogleden, in de vorm van een bril.
• De spieren worden symmetrisch aangetast, beginnend bij de romp (buikspieren, nek, trapezius...) voordat ze, in sommige gevallen, de armen en benen bereiken.
• De grote kans om in verband te worden gebracht met kanker. Deze kanker begint meestal in de maanden of jaren na de ziekte, maar soms al zodra de eerste symptomen verschijnen (het gebeurt ook vlak ervoor). Het is meestal kanker van de borst of eierstokken voor vrouwen en van de longen, prostaat en testikels voor mannen. Bronnen zijn het niet eens over het risico voor mensen met dermatomyositis om kanker te krijgen (10-15% voor sommigen, een derde voor anderen). Gelukkig geldt dit niet voor de juveniele vorm van de ziekte.

Een MRI en spierbiopsie zullen de diagnose bevestigen of ontkennen.

Bedenk dat dermatomyositis een ziekte is die behoort tot de groep van idiopathische inflammatoire myopathieën. Het bijvoeglijk naamwoord "idiopathisch" betekent dat hun oorsprong niet bekend is. Tot op heden is daarom noch de oorzaak, noch het precieze mechanisme van de ziekte bekend. Het zou waarschijnlijk het gevolg zijn van een combinatie van genetische en omgevingsfactoren.

We weten echter dat het een auto-immuunziekte is, dat wil zeggen een verstoring van de immuunafweer, auto-antilichamen die zich tegen het lichaam keren, in dit geval tegen bepaalde cellen van de spieren en de huid. Merk echter op dat niet alle mensen met dermatomyositis deze auto-antilichamen produceren. Drugs kunnen ook triggers zijn, net als virussen. (1)

Vrouwen worden vaker getroffen door dermatomyositis dan mannen, ongeveer twee keer zoveel. Dit is vaak het geval bij auto-immuunziekten, zonder de reden te weten. De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, maar er wordt waargenomen dat deze bij voorkeur tussen 50 en 60 jaar verschijnt. Met betrekking tot juveniele dermatomyositis is het meestal tussen de 5 en 14 jaar oud dat het verschijnt. Benadrukt moet worden dat deze ziekte niet besmettelijk of erfelijk is.

Bij het niet kunnen ingrijpen op de (onbekende) oorzaken van de ziekte, zijn behandelingen voor dermatomyositis gericht op het verminderen/opheffen van ontstekingen door toediening van corticosteroïden (corticosteroïdtherapie), alsmede het bestrijden van de aanmaak van auto-antilichamen tegen de immunomodulerende of immunosuppressiva.

Deze behandelingen maken het mogelijk spierpijn en -beschadiging te beperken, maar bij kanker en diverse aandoeningen (hart-, long-, etc.) kunnen complicaties optreden. Juveniele dermatomyositis kan bij kinderen ernstige spijsverteringsproblemen veroorzaken.

Patiënten dienen hun huid te beschermen tegen de UV-stralen van de zon, die de huidlaesies zouden verergeren, door middel van bedekkende kleding en/of sterke zonbescherming. Zodra de diagnose is gesteld, moet de patiënt regelmatig screeningstests ondergaan voor kankers die verband houden met de ziekte.