Craniopharyngioom is een zeldzame goedaardige tumor van de hersenen. Naarmate het groeit, veroorzaakt het hoofdpijn, visuele stoornissen en soms significante hormonale stoornissen. Een ernstige ziekte die ooit dodelijk was bij kinderen en volwassenen, heeft tegenwoordig een veel betere prognose dankzij de vooruitgang in de chirurgie. De chirurgische ingreep blijft echter zwaar en delicaat... Hormonale behandelingen kunnen levenslang nodig zijn.

Definitie

Craniopharyngioom is een goedaardige - dat wil zeggen niet-kankerachtige - langzaam groeiende tumor die groeit in een specifiek gebied van de hersenen nabij de hypofyse.

Het is lang stil geweest, maar uiteindelijk comprimeert het hersenweefsel wanneer het groeit, wat tekenen van intracraniële hypertensie veroorzaakt (hoofdpijn, oogaandoeningen).

Afhankelijk van de omvang kan het ook andere schade veroorzaken:

• Visusafwijkingen zijn indicatief voor beschadiging van de oogzenuw.
• Endocriene aandoeningen zijn gekoppeld aan schade aan de hypofyse, de geleider van het hormonale systeem.
• Ook kunnen neurologische aandoeningen optreden.

Oorzaken

De ongecontroleerde vermenigvuldiging van embryonale cellen die al in de foetus aanwezig zijn, is verantwoordelijk voor de vorming van de tumor. We weten de reden niet, maar we weten dat er geen erfelijkheid in het spel is.

Diagnostisch

De aanwezigheid van een craniofaryngioom wordt vermoed wanneer de manifestaties ervan te belangrijk worden om te negeren.

• De diagnose is voornamelijk gebaseerd op beeldvorming van de hersenen. MRI- en CT-scans kunnen de exacte locatie van de tumor visualiseren en in de regel onderscheiden van andere soorten hersentumoren.
• De hormonale beoordeling maakt het mogelijk om door eenvoudige dosering in het bloed tekorten aan groeihormoon, geslachtshormonen of schildklierhormonen aan te tonen.
• De vloeistofrestrictietest wordt gebruikt om te screenen op diabetes insipidus. Het maakt het mogelijk om de gevolgen voor de patiënt te beoordelen van een totale afwezigheid van drank gedurende 5 tot 15 uur. Het wordt uitgevoerd in een ziekenhuisomgeving.
• Onderzoek van de fundus onthult schade aan de oogzenuw.

De betrokken mensen

Craniopharyngioom wordt meestal gevonden bij kinderen tussen de 5 en 15 jaar. Maar het ontwikkelt zich soms veel later, met een andere piek tussen de 60 en 75 jaar.

Een op de 50 mensen zou zijn betrokken. Craniopharyngioom vertegenwoordigt minder dan 5% van de tumoren bij kinderen onder de 14 jaar.

Intracraniële hypertensie manifesteert zich door hevige hoofdpijn, verergerd door hoesten of inspanning. Het veroorzaakt ook jet-braken, onafhankelijk van voedselinname.

Hormonale aandoeningen houden verband met schade aan de hypofyse, die groeihormoon en verschillende hormonen produceert die de afscheiding van andere endocriene klieren in het lichaam reguleren, en het antidiuretisch hormoon afgeeft dat in de hypothalamus (net boven gelegen) wordt gemaakt.

• De vertraging in de groei is te wijten aan een tekort in de productie van groeihormoon. Het is een veel voorkomend teken, aanwezig bij één op de drie kinderen.
• Ook de puberteit is in meer dan de helft van de gevallen vertraagd.
• In 20% van de gevallen leidt het gebrek aan productie van antidiuretisch hormoon tot diabetes insipidus, wat resulteert in overmatige urineproductie, vaak 's nachts wakker worden om te urineren of bedplassen. Het kind (of de volwassene) heeft de hele tijd dorst, hij drinkt veel, anders raakt hij heel snel uitgedroogd.
• Obesitas, aanwezig bij 10 tot 25% van de kinderen op het moment van diagnose, is gekoppeld aan hormonale onbalans en/of oncontroleerbare honger als gevolg van de compressie van het eetlustcentrum in de hypothalamus.

Visusstoornissen kunnen groot zijn. Schade aan de oogzenuw veroorzaakt een vermindering van het gezichtsvermogen in één of beide ogen (amblyopie) of een vermindering van het gezichtsveld als gevolg daarvan.

Neurologische aandoeningen verschijnen soms:

• geheugen-, leer- en aandachtsproblemen,
• toevallen, verlamming aan één kant van het lichaam of gezicht,
• verstoringen in de regulering van de lichaamstemperatuur,
• slaap problemen.

Chirurgische behandeling

Vooruitgang in chirurgische technieken heeft nieuwe hoop geboden aan families die getroffen zijn door deze eens dodelijke aandoening, zelfs als enige visuele of neurologische schade onomkeerbaar blijft. De ingreep heeft tot doel de tumor (excisie) zo snel en zo volledig mogelijk te verwijderen.

Kleine craniopharyngiomen kunnen nasaal worden verwijderd, maar meestal is het nodig om de schedel te openen. De interventie blijft moeilijk, met een risico op overlijden tussen 1 en 10%.

Een craniofaryngioom kan ongeveer twee van de drie keer in zijn geheel worden verwijderd. In de andere gevallen blijken microscopisch kleine resten niet te verwijderen en wordt eens op de tien slechts een deel van de tumor verwijderd.

Het recidiefpercentage is 35 tot 70% wanneer de excisie onvolledig is en 15% wanneer de tumor volledig is verwijderd. 

radiotherapie

Het kan worden aangeboden bij terugval of tumorresten en zorgt ervoor dat 70% van de patiënten blijvend genezen. Pijnloos, de bestralingssessies duren ongeveer een kwartier.

Gamma mes (radiochirurgie)

Gamma Knife-radiochirurgie maakt gebruik van zeer krachtige gammastralen om kleine tumoren in één bestraling te vernietigen. 

Hormonale behandeling

De hypofyse is na de operatie meestal blijvend beschadigd. Vervangingshormonen worden dagelijks en meestal levenslang toegediend om hormonale tekorten te compenseren:

• Groeihormoon wordt voorgeschreven aan kinderen die gestopt zijn met groeien, soms ook aan volwassenen vanwege zijn rol in de stofwisseling.
• Geslachtshormonen zorgen voor de puberteit en vervolgens voor normale seksuele activiteit. Gonadotropine-injecties kunnen ook worden aangeboden om vruchtbaarheidsproblemen te behandelen.
• Schildklierhormonen spelen een fundamentele rol bij de stofwisseling en bij de ontwikkeling van het skelet en het zenuwstelsel.
• Desmopressine behandelt diabetes insipidus.
• Glucocorticoïden zijn essentieel voor stressbeheersing en metabolisme.

Patiëntenondersteuning

Therapeutische opleiding

Het is noodzakelijk om hormoontherapie goed te beheren.

Psychologische ondersteuning

Het helpt om te gaan met de aankondiging van de diagnose, de operatie, het risico op terugval of de beperkingen van hormonale behandeling.

Onbedwingbare eetlust (te veel eten) is een frequent gevolg van de operatie, gekoppeld aan schade aan de hypothalamus. Het onophoudelijke snacken of de voedselcompulsies blijken bijna niet te beheersen, wat leidt tot soms aanzienlijke gewichtstoename en tot psychische problemen. Het raadplegen van een specialist in eetstoornissen kan nuttig zijn.

Gespecialiseerde zorg

Na de operatie vereisen bepaalde handicaps gespecialiseerde opvolging.

• Tot 30% van de patiënten heeft een visuele handicap.
• Geheugenproblemen komen ook vaak voor.