Cholesteatoom bestaat uit een massa bestaande uit epidermale cellen, gelegen achter het trommelvlies, die geleidelijk de structuren van het middenoor binnendringt en deze geleidelijk beschadigt. Cholesteatoom volgt meestal een chronische infectie die onopgemerkt is gebleven. Als het niet op tijd wordt behandeld, kan het het middenoor vernietigen en leiden tot doofheid, infectie of gezichtsverlamming. Het kan zich ook verspreiden naar het binnenoor en duizeligheid veroorzaken, zelfs tot hersenstructuren (meningitis, abces). De diagnose is gebaseerd op het aantonen van een witachtige massa in de uitwendige gehoorgang. De rotsscan voltooit de beoordeling door de uitbreiding van deze massa in de structuren van het oor te benadrukken. Cholesteatoom vereist een snelle behandeling. Dit wordt tijdens de operatie volledig verwijderd en gaat door de achterkant van het oor. Een tweede chirurgische ingreep kan aangewezen zijn om herhaling te voorkomen en de gehoorbeentjes op afstand te reconstrueren.

Cholesteatoom werd voor het eerst beschreven in 1683 onder de naam "oorbederf" door Joseph Duverney, de vader van de otologie, de tak van de geneeskunde die gespecialiseerd is in de diagnose en behandeling van aandoeningen. van het menselijk oor.

Cholesteatoom wordt gedefinieerd door de aanwezigheid van epidermis, dwz huid, in de holtes van het middenoor, in het trommelvlies, achter het trommelvlies en/of in het mastoïd, gebieden die normaal gesproken geen huid hebben.

Deze opeenhoping van huid, die eruitziet als een cyste of een zak gevuld met huidschilfers, zal geleidelijk in omvang toenemen, wat leidt tot chronische middenoorontsteking en vernietiging van de omliggende botstructuren. Daarom wordt cholesteatoom gevaarlijke chronische otitis genoemd.

Er zijn twee soorten cholesteatoom:

• verworven cholesteatoom: dit is de meest voorkomende vorm. Het vormt zich vanuit een terugtrekzakje van het trommelvlies, dat geleidelijk het mastoïd en het middenoor zal binnendringen en de structuren die ermee in contact komen, zal vernietigen;
• aangeboren cholesteatoom: dit vertegenwoordigt 2 tot 4% van de gevallen van cholesteatoom. Het is afkomstig van een embryologisch overblijfsel van de huid in het middenoor. Deze rust zal geleidelijk nieuwe huidresten produceren die zich ophopen in het middenoor, vaak in het voorste deel, en eerst een kleine witachtige massa produceren, achter het trommelvlies dat intact is gebleven, meestal bij kinderen of jonge volwassenen, zonder bepaalde symptomen. Als deze massa niet wordt gedetecteerd, zal deze geleidelijk groeien en zich gedragen als een verworven cholesteatoom, wat gehoorverlies en andere symptomen veroorzaakt, afhankelijk van de schade die in het oor wordt veroorzaakt. Wanneer cholesteatoom afscheiding veroorzaakt, heeft het al een vergevorderd stadium bereikt.

Cholesteatoom volgt meestal terugkerende oorinfecties als gevolg van een storing van de buis van Eustachius die verantwoordelijk is voor een trommelvliesretractiezak. In dit geval komt het cholesteatoom overeen met het hoogtepunt van de evolutie van een onstabiele retractiepocket.

Er zijn andere, minder vaak voorkomende oorzaken van cholesteatoom, zoals:

• traumatische perforatie van het trommelvlies;
• oortrauma zoals een rotsbreuk;
• oorchirurgie zoals tympanoplastiek of otosclerose-chirurgie.

Ten slotte, meer zelden, in het geval van een aangeboren cholesteatoom, kan het vanaf de geboorte aanwezig zijn.

Cholesteatoom is verantwoordelijk voor:

• gevoel van geblokkeerd oor;
• terugkerende eenzijdige otitis bij volwassenen of kinderen;
• Herhaalde eenzijdige otorrhea, dat wil zeggen chronische etterende oorafscheiding, geelachtig van kleur en stinkende (geur van "oude kaas"), niet gekalmeerd door medische behandeling of preventie strikt aquatisch;
• oorpijn, dat is pijn in het oor;
• otorragie, dat wil zeggen bloeden uit het oor;
• inflammatoire poliepen van het trommelvlies;
• progressieve vermindering van het gehoor: of het nu in het begin lijkt of een variabele evolutie is, gehoorverlies heeft vaak slechts betrekking op één oor, maar kan bilateraal zijn. Deze doofheid presenteert zich eerst in de vorm van sereuze otitis. Het kan verergeren als gevolg van de langzame botafbraak van de gehoorbeentjesketen in contact met de retractiepocket die zich ontwikkelt tot een cholesteatoom. Ten slotte kan de groei van het cholesteatoom op de lange termijn het binnenoor vernietigen en daarom verantwoordelijk zijn voor volledige doofheid of cofosis;
• gezichtsverlamming: zeldzaam, het komt overeen met het lijden van de aangezichtszenuw in contact met het cholesteatoom;
• gevoel van duizeligheid en evenwichtsstoornissen: zeldzaam, ze houden verband met de opening van het binnenoor door het cholesteatoom;
• zeldzame ernstige infecties zoals mastoïditis, meningitis of hersenabces, na de ontwikkeling van cholesteatoom in het temporale hersengebied nabij het oor.

De diagnose cholesteatoom is gebaseerd op:

• otoscopie, dat wil zeggen het klinisch onderzoek, uitgevoerd met een microscoop door de gespecialiseerde KNO-arts, waarmee een oorontsteking, een oorontsteking, een retractiepocket of een huidcyste kan worden vastgesteld, het enige klinische aspect dat bevestigt de aanwezigheid van cholesteatoom;
• een audiogram of gehoormeting. Bij het begin van de ziekte situeert het gehoorverlies zich voornamelijk in het middenoor. Het wordt daarom klassiek gedetecteerd een puur conductief gehoorverlies gekoppeld aan de wijziging van het trommelvlies of de progressieve vernietiging van de keten van gehoorbeentjes in het middenoor. De beengeleidingscurve die het binnenoor test is dan strikt normaal. Geleidelijk aan, en met de groei van het cholesteatoom, kan er een afname van de beengeleiding optreden die verantwoordelijk is voor zogenaamde "gemengde" doofheid (sensorineuraal gehoorverlies geassocieerd met conductief gehoorverlies) en sterk in het voordeel van het begin van vernietiging. van het binnenoor die onmiddellijk moet worden behandeld;
• een gesteentescan: deze moet systematisch worden aangevraagd voor chirurgische behandeling. Door een opaciteit met convexe randen in de compartimenten van het middenoor te visualiseren met de aanwezigheid van botafbraak bij contact, maakt dit radiologisch onderzoek het mogelijk om de diagnose van cholesteatoom te bevestigen, de extensie ervan te specificeren en mogelijke complicaties te zoeken;
• vooral bij twijfel over een recidief na de behandeling kan een MRI worden aangevraagd.

Wanneer de diagnose van cholesteatoom is bevestigd, is de enige mogelijke behandeling de verwijdering ervan door middel van een operatie.

Doelstellingen van de interventie

Het doel van de interventie is om de totale ablatie van het cholesteatoom uit te voeren, met behoud of verbetering van het gehoor, het evenwicht en de gezichtsfunctie als de locatie in het middenoor dit toelaat. De vereisten met betrekking tot de verwijdering van cholesteatoom kunnen soms de onmogelijkheid verklaren om het gehoor te behouden of te verbeteren, of zelfs de verslechtering van het gehoor na de operatie.

Er kunnen verschillende soorten chirurgische ingrepen worden uitgevoerd:

• tympanoplastiek in gesloten techniek; 
• tympanoplastiek in open techniek;
• petro-mastoïde uitsparing.

De keuze tussen deze verschillende technieken wordt bepaald en besproken met de KNO-arts. Het hangt van verschillende factoren af:

• uitbreiding van cholesteatoom;
• staat van gehoor;
• anatomische conformatie;
• wens om wateractiviteiten te hervatten;
• mogelijkheden van medisch toezicht;
• operatief risico enz.

Het uitvoeren van de interventie

Dit gebeurt onder algemene anesthesie, retro-auriculair, dat wil zeggen via de achterkant van het oor, tijdens een kort ziekenhuisverblijf van enkele dagen. De aangezichtszenuw wordt tijdens de operatie continu gecontroleerd. De ingreep bestaat erin om, na extractie van het cholesteatoom dat voor anatomopathologisch onderzoek wordt gestuurd, zo min mogelijk residu achter te laten en het trommelvlies te reconstrueren via kraakbeen dat uit het tragale gebied, dat wil zeggen aan de voorkant van de gehoorgang, wordt genomen. extern, of aan de achterkant van de concha van de oorschelp.

Herstel en postoperatieve follow-up

In het geval van een keten van gehoorbeentjes die is beschadigd door een cholesteatoom en als het oor niet te geïnfecteerd is, wordt tijdens deze eerste chirurgische ingreep het gehoor gereconstrueerd door het vernietigde gehoorbeentje te vervangen door een prothese.

Klinische en radiologische monitoring (CT-scan en MRI) moeten regelmatig worden uitgevoerd vanwege de hoge kans op herhaling van cholesteatoom. Het is noodzakelijk om de patiënt 6 maanden na de operatie opnieuw te zien en om systematisch een beeldvormend onderzoek te plannen na 1 jaar. In het geval van geen gehoorherstel, twijfelachtig radiologisch beeld of in het voordeel van recidief, abnormale otoscopie of verslechtering van het gehoor ondanks een bevredigende reconstructie van dit laatste, is een tweede chirurgische ingreep vereist. 9 tot 18 maanden na de eerste plannen om de afwezigheid van resterend cholesteatoom te controleren en te proberen het gehoor te verbeteren.

Indien er geen tweede interventie gepland is, vindt een jaarlijkse klinische monitoring plaats over meerdere jaren. Definitieve genezing wordt overwogen bij afwezigheid van een recidief meer dan 5 jaar na de laatste chirurgische ingreep.