Cholangiocarcinoom is kanker van de galwegen. Het beïnvloedt het epitheel van de intra- of extrahepatische galboom, dat wil zeggen het weefsel dat bestaat uit dicht naast elkaar gelegen cellen die de reeks kanalen vormen die gal verzamelen. Gal is een geelachtige stroperige vloeistof die door de lever wordt geproduceerd, vandaar de mogelijkheid van de ontwikkeling van intra- of extra leverziekte.

Ondanks een nog weinig bekende prevalentie van de ziekte, is cholangiocarcinoom verantwoordelijk voor bijna 3% van de gastro-intestinale kankers en ongeveer 10 tot 15% van hepato-biliaire maligniteiten. Er is een lichte mannelijke overheersing in de ontwikkeling van deze pathologie. Bovendien ontwikkelt de ziekte zich gemiddeld tussen de 50 en 70 jaar.

De oorsprong van de ontwikkeling van deze tumor is nog onduidelijk. Desalniettemin lijkt het erop dat het sporadisch voorkomt, dat wil zeggen dat het alleen bepaalde individuen binnen een populatie treft zonder dat er een gedefinieerde "transmissieketen" bestaat. (1)

Deze kanker kan zich ontwikkelen bij:

- intrahepatische galwegen. Deze paden bestaan ​​uit kleine kanalen (canaliculi), haringkanalen en galkanalen. Deze reeks kanalen komen samen om een ​​gemeenschappelijk linker- en rechterkanaal te vormen. Deze verlaten de lever om op hun beurt een gemeenschappelijk extrahepatisch kanaal te vormen. Een bepaalde vorm van tumor die de verbinding tussen de rechter en linker leverkanalen aantast, wordt genoemd: Klatskin-tumor;

- extrahepatische galwegen, bestaande uit de hoofdgalweg en de accessoire galweg.

De symptomen die gepaard gaan met dit type kanker zijn verschillend, afhankelijk van de intra- of extra leverschade. Bovendien verschijnen klinische manifestaties meestal wanneer de ziekte zich in een vergevorderd stadium van ontwikkeling bevindt.

Het is een zeldzame ziekte met een incidentie van 1 op 100 mensen. (000)

Symptomen van de ziekte verschijnen in een vergevorderd stadium en zijn verschillend afhankelijk van de locatie van de tumor.

Inderdaad, in het geval dat de tumor extrahepatisch is, zijn de bijbehorende symptomen: (1)

– cholestatische manifestaties: heldere ontlasting, geelzucht, donkere urine, jeuk, enz.;

– ongemak;

- gewichtsverlies;

– een gevoel van vermoeidheid en zwakte.

In de context van intrahepatische betrokkenheid wordt de ziekte meer gedefinieerd door ongemak en specifieke abdominale symptomen zoals:

- gewichtsverlies;

- anorexie;

- buikpijn.

Andere symptomen kunnen ook in verband worden gebracht met de ziekte: (2)

- koorts ;

– jeuk;

– pijn in de rechterbovenhoek van de buik.

De ziekte wordt in verschillende stadia gedefinieerd: (3)

– stadium 1a: de kanker is gelokaliseerd in de galwegen;

– stadium 1b: de kanker begint zich te verspreiden en te verspreiden via de lymfevaten;

– stadium 2: de kanker begint zich te verspreiden via weefsels (voornamelijk de lever) en lymfevaten;

– stadium 3: de kanker is in uitgezaaide vorm aanwezig in de meeste bloed- en lymfevaten;

– stadium 4: de kanker breidt zich uit naar alle organen.

De exacte oorzaak van galwegkanker is tot op de dag van vandaag nog onbekend. De risicofactoren voor de ontwikkeling van cholangiocarcinoom worden echter beter begrepen.

Kanker ontstaat door mutaties in de drager van de genetische informatie van cellen: DNA.

Deze genetische mutaties in cellen leiden tot een verhoogde ontwikkeling en ongecontroleerde groei van cellen, wat resulteert in de vorming van een celklonter die een tumor wordt genoemd.

In het geval dat de kanker niet op tijd wordt gediagnosticeerd en / of niet snel wordt behandeld, kan de tumor groter worden en zich rechtstreeks verspreiden naar andere delen van het lichaam of by Bloedstroom. (3)

Cholangiocarcinoom wordt gekenmerkt door een tumor die de galwegen aantast. Dit ontwikkelt zich meestal langzaam en de evolutie naar een gemetastaseerde toestand is ook traag.

Bovendien vindt screening op de ziekte vaak plaats in het vergevorderde stadium van de tumor.

De tumor kan op elk niveau langs het galkanaal groeien en de galstroom blokkeren.

Hoewel de exacte oorsprong van de ziekte tot op de dag van vandaag nog onbekend is, zijn veel risicofactoren die verband houden met de ziekte expliciet. Dit is met name het geval bij: (2)

• de aanwezigheid van cysten in de galwegen;
• chronische ontsteking van de galwegen of lever;
• primaire en secundaire scleroserende cholangitis (necrotiserende ontsteking van de galwegen waardoor deze smaller worden en de normale galstroom wordt verstoord);
• colitis ulcerosa (chronische ontstekingsziekte van de dikke darm);
• chronisch tyfusdragerschap (ontwikkeling van buiktyfus waarvan de oorsprong afkomstig is van een infectieus agens en van het ene individu op het andere kan worden overgedragen);
• parasitaire infecties door Opisthochis viverrini een paar Clonorchis sinensis;
• blootstelling aan thorotrast (een contrastmiddel dat wordt gebruikt bij röntgenfoto's).

 Andere persoonlijke factoren spelen ook een rol bij de ontwikkeling van dit type tumor: (3)

• leeftijd; 65-plussers hebben een hoger risico om de ziekte te krijgen;
• blootstelling aan bepaalde chemicaliën. Blootstelling aan thorotrast is het meest illustratieve voorbeeld. Het is inderdaad bewezen dat blootstelling aan dit chemische middel dat veel wordt gebruikt in radiografie, vóór het verbod in de jaren zestig, het risico op het ontwikkelen van cholangiocarcinoom verhoogt. Andere chemicaliën zijn ook betrokken bij het verhogen van het risico op het ontwikkelen van de ziekte, zoals asbest of PCB's (polychloorbifenylen). De eerste werd lange tijd gebruikt als vlamvertragend materiaal in de bouw-, bouw- en industriesectoren. Ook in de industrie en de bouw worden PCB's vaak gebruikt. Deze chemicaliën zijn nu onderworpen aan strenge regelgeving;
• de aanwezigheid van hepatitis B of C;
• de aanwezigheid van cirrose;
• infectie met hiv (humaan immunodeficiëntievirus);
• type I en type II diabetes;
• obesitas;
• de tabak.

Om de diagnose van de ziekte te stellen, moeten verschillende screeningstests voor kanker van de galwegen worden uitgevoerd. (3)

• bloedonderzoek wordt gebruikt bij de diagnose van cholangiocarcinoom. In feite, in de context waarin zich een tumor ontwikkelt in de galwegen, geven kankercellen bepaalde karakteristieke chemicaliën af die kunnen worden geïdentificeerd door middel van een bloedtest. Deze markers kunnen echter ook onder andere omstandigheden vrijkomen. De aanwezigheid van deze stoffen is niet systematisch gekoppeld aan de ontwikkeling van kanker van de galwegen;
• de scanner van de galwegen maakt het mogelijk om een ​​beeld te krijgen van het inwendige van dit deel van het lichaam om eventuele afwijkingen op te sporen;
• tomografie, door middel van een reeks röntgenfoto's van de lever, maakt een meer gedetailleerde analyse van dit orgaan mogelijk door middel van driedimensionale beelden;
• MRI (Magnetic Resonance Imaging), waarbij een systeem van magnetische velden en radiogolven wordt gebruikt om een ​​beeld te krijgen van het inwendige van de lever;
• retrograde cholangiopancreatografie-endoscopie is een manier om meer gedetailleerde afwijkingen van de galwegen te markeren;
• percutane transhepatische cholangiografie wordt ook gebruikt om een ​​gedetailleerd overzicht van de galblaas te krijgen;
• de biopsie maakt bevestiging van de diagnose mogelijk.

De meeste gevallen van galwegkanker kunnen niet worden genezen. Behandelingen voor de ziekte zijn echter vaak symptoomspecifiek.

De opvolging van de patiënten gebeurt dankzij een multidisciplinair team bestaande uit een aantal specialisten (chirurgen, oncologen, radiologen, verpleegkundigen, gastro-enterologen, enz.). (3)

De aangeboden behandelingen zijn afhankelijk van de symptomen en het verloop van de kanker.

In fase 1 en 2 is een operatie mogelijk voor de vernieuwing van een deel van de galblaas, galwegen of lever.

In stadium 3 is de kans op succes van de behandeling afhankelijk van de mate van schade aan de lymfevaten.

Ten slotte, in stadium 4, is het slagingspercentage van de behandeling relatief laag.

Behandeling van de ziekte kan leiden tot chirurgische ingrepen die de vernieuwing van kankerweefsels mogelijk maken: een deel van de galwegen die kankercellen bevatten, de galblaas, bepaalde aangetaste lymfevaten of zelfs een deel van de lever.

Doorgaans overleeft tussen 20% en 40% van de mensen die een operatie ondergaan en een operatie ondergaan 5 jaar of langer na de operatie.

Tegen de achtergrond van buikpijn, geelzucht, enz. is soms het deblokkeren van de galwegen noodzakelijk. Deze afgifte wordt uitgevoerd met behulp van een dunne buis die door de galwegen wordt gevoerd.

Bestralingstherapie is niet de gebruikelijke behandeling voor cholangiocarcinoom, maar het kan effectief zijn bij het verminderen van de symptomen en het beperken van de verspreiding van metastasen. Er zijn twee soorten bestralingstherapie: uitwendige bestralingstherapie en inwendige bestralingstherapie.

Bovendien kan radiotherapie bijwerkingen veroorzaken zoals misselijkheid, braken of zelfs ernstige vermoeidheid.

Chemotherapie wordt ook gebruikt voor doeleinden die vergelijkbaar zijn met bestralingstherapie. Of voor het verminderen van symptomen, om de verspreiding van de tumor te beperken en de levensverwachting van de getroffen persoon te verhogen. Chemotherapie wordt vaak gecombineerd met radiotherapie. Bijwerkingen geassocieerd met chemotherapie zijn ook die geassocieerd met radiotherapie plus haaruitval.

Sommige onderzoeken hebben de voordelen aangetoond van de combinatie van twee geneesmiddelen die bij chemotherapie worden gebruikt (cisplatine en gemcitabine).

Tot op heden zijn behandelingen die verband houden met kanker van de galwegen niet zo effectief als behandelingen die verband houden met andere soorten kanker. Daarom richten veel onderzoeken zich op dit type kanker om betere manieren te vinden om de ziekte te behandelen.

Daarnaast is er ook onderzoek naar de ontwikkeling van gerichte therapieën. Dit zijn medicijnen die gericht zijn op een bepaald stadium in de ontwikkeling van kanker.