Bronchiëctasieën zijn verwijdingen en vernietiging van de bronchiën als gevolg van infectie en chronische ontsteking. De meest voorkomende oorzaken zijn cystische fibrose, immuundeficiënties en terugkerende infecties. De meest voorkomende symptomen zijn chronische hoest, ophoesten van etterig sputum, koorts en dyspnoe. Behandeling en preventie van acute aanvallen omvat toediening van luchtwegverwijders en antibiotica, verwijdering van secreties en behandeling van complicaties zoals bloedspuwing en andere longschade als gevolg van resistente of opportunistische infecties.

Bronchiëctasieën zijn onomkeerbare morfologische veranderingen (uitzetting, vervorming) en functionele inferioriteit van de bronchiën, die leiden tot chronische etterende longziekte. Het hele complex van pulmonale en extrapulmonale veranderingen in de aanwezigheid van bronchiëctasie wordt bronchiëctasie genoemd.

Bronchiëctasie zou in 1819 voor het eerst zijn vastgesteld door dokter René-Théophile-Hyacinthe Laennec, uitvinder van de stethoscoop. Dit is een abnormale verwijding van een deel van de bronchiën, als gevolg van onomkeerbare schade aan de wanden van de luchtwegen, waardoor slijm wordt opgehoopt waardoor het risico op longinfecties toeneemt. Deze verwijding van de bronchiën kan invloed hebben op:

• veel delen van de long: dit wordt diffuse bronchiëctasie genoemd;
• een of twee delen van de long: dit wordt focale bronchiëctasie genoemd.

Bronchiëctasie kan zich op elke leeftijd ontwikkelen. De prevalentie neemt toe met de leeftijd en het vrouwelijk geslacht. Alle leeftijden bij elkaar, het is 53 tot 556 gevallen per 100 inwoners en is meer dan 000 gevallen per 200 inwoners bij mensen ouder dan 100 jaar.

De prognose varieert sterk. Met de juiste behandeling en follow-up hebben mensen met bronchiëctasie een normale levensverwachting. Daarentegen hebben mensen met ernstige bronchiëctasie, bijkomende aandoeningen zoals chronische bronchitis of emfyseem, of complicaties zoals pulmonale hypertensie of cor pulmonale de neiging om een ​​minder gunstige prognose te hebben. De prognose voor patiënten met cystische fibrose is het meest ongunstig, met een mediane overleving van 36 jaar.

Antibiotica en vaccinatieprogramma's hebben het optreden van bronchiëctasie in geïndustrialiseerde landen sterk verminderd, terwijl deze ziekte in arme landen veel voorkomt.

Bronchiëctasie, aangeboren en verworven

Congenitale bronchiëctasie is relatief zeldzaam en ontwikkelt zich als gevolg van een verminderde vorming van de bronchiale boom. Het histologische teken van congenitale bronchiëctasie is een wanordelijke opstelling van de structurele elementen van de bronchiën in hun wand.

De belangrijkste etiologische factor van verworven bronchiëctasie is een genetisch bepaalde inferioriteit van de bronchiale boom (onderontwikkeling van de elementen van de bronchiale wand), die, in combinatie met verminderde bronchiale doorgankelijkheid en het optreden van ontsteking, leidt tot aanhoudende vervorming van de bronchiën.

De vorming van bronchiëctasie wordt grotendeels bevorderd door kinkhoest, acute luchtweginfecties, mazelen, bronchitis, longontsteking, longabcessen, tuberculose, vreemde lichamen in de tracheobronchiale boom.

Belangrijkste klachten: hoesten met veel etterend sputum, bloedspuwing, pijn op de borst, kortademigheid, koorts, zweten, gewichtsverlies en verminderde prestaties. De hoeveelheid en aard van sputum hangt af van de mate van bronchiale schade. Het kan onzuiverheden van bloed en pus bevatten, een onaangename geur.

De ziekte wordt gekenmerkt door exacerbaties en remissies. Tijdens exacerbaties stijgt de temperatuur, kortademigheid, piepende ademhaling op de borst en verschijnen blauwe lippen. Tegen de achtergrond van een lange koers krijgen de vingers van de patiënt de karakteristieke vorm van drumsticks en de spijkers – van een horlogeglas. Geleidelijk verslechtert de algemene toestand van de patiënt.

Bronchiëctasie wordt vaak gecompliceerd door longbloedingen, abcesvorming, ontwikkeling van longfibrose en emfyseem, "cor pulmonale", amyloïdose.

De mogelijke oorzaken van bronchiëctasie zijn zeer divers. De meest voorkomende oorzaak is chronische of terugkerende infectie, veroorzaakt door aandoeningen van het immuunsysteem of geboorteafwijkingen die de structuur of functie van de luchtwegen aantasten en bijdragen aan hun obstructie.

Luchtweginfecties (diffuse of focale bronchiëctasie)

Deze omvatten:

• kinkhoest ;
• mazelen;
• griep;
• tuberculose;
• respiratoire syncytiële virusinfecties, enz.

Mechanische obstructies van de luchtwegen (focale bronchiëctasie)

Als :

• longtumor;
• broncholithiase;
• chronische vergroting van de lymfeklieren;
• ingeademd vreemd lichaam;
• veranderingen na een longoperatie;
• slijm enz.

Genetische ziekten (diffuse bronchiëctasie)

Weten :

• Taaislijmziekte ;
• primaire ciliaire dyskinesie (PCD), een chronische ziekte die wordt gekenmerkt door abnormale longontwikkeling vanaf de geboorte;
• alfa-1-antitrypsine-deficiëntie, een ziekte die de longen en de lever aantast.

Immunodeficiënties (diffuse of focale bronchiëctasie)

Als :

• immuundeficiëntiesyndromen zoals AIDS;
• l'hypogammaglobulinemie, enz.

Systemische ziekten (diffuse bronchiëctasie)

Deze omvatten:

• Reumatoïde artritis;
• colitis ulcerosa;
• Ziekte van Crohn;
• het Sjögren-syndroom;
• systemische lupus erythematosus, enz.

Immun-allergisch (diffuse of focale bronchiëctasie)

Weten :

• allergische bronchopulmonale aspergillose (ABPA), een allergische reactie op een schimmel genaamd Aspergillus, dat het meest voorkomt bij mensen met astma of cystische fibrose, kan slijmpropjes veroorzaken die de luchtwegen verstoppen.

Bronchiëctasie kan ook het gevolg zijn van het inademen van giftige stoffen die schade aan de bronchiën veroorzaken:

• dampen van schadelijke gassen, rook (inclusief tabaksrook) of schadelijk stof zoals silica of koolstofstof;
• voedsel of maagzuur.

Symptomen beginnen meestal sluipend en hebben de neiging om in de loop van de jaren geleidelijk te verslechteren, vergezeld van episodes van acute verslechtering.

Deze omvatten:

• een chronische hoest, het meest voorkomende symptoom, dat meestal in de vroege ochtend en laat op de dag optreedt en dik, overvloedig en vaak etterend sputum produceert. Het volume van dit sputum kan aanzienlijk variëren, evenals de kleur (wit, geel, groen, donkergroen of bruin);
• moeite met ademhalen (kortademigheid);
• kortademigheid;
• een sissend geluid geproduceerd door de beweging van lucht in de luchtwegen (piepende ademhaling);
• pleura-achtige pijn op de borst;
• terugkerende koorts;
• ernstige vermoeidheid;
• een afname van de hoeveelheid zuurstof die in het bloed wordt vervoerd (hypoxemie);
• pulmonale arteriële hypertensie;
• rechter hartfalen;
• bloed ophoesten (bloedspuwing).

Acute exacerbaties komen vaak voor en kunnen te wijten zijn aan een nieuwe infectie of aan een verergering van een bestaande infectie. Acute opflakkeringen van de ziekte worden gekenmerkt door verergering van hoesten, verhoogde dyspneu, evenals het volume en de purulentie van sputum. Als de bronchiëctasie ernstig en chronisch is, is er meestal sprake van gewichtsverlies.

Met de juiste behandeling kunnen mensen met bronchiëctasie jarenlang stabiel blijven en hun symptomen goed onder controle houden. De behandeling van bronchiëctasie heeft tot doel:

• exacerbaties voorkomen;
• symptomen behandelen;
• de levenskwaliteit verbeteren;
• verergering van de ziekte te voorkomen.

Preventie van exacerbaties

• regelmatige vaccinaties zoals de jaarlijkse griep- en pneumokokkenvaccinatie die bescherming biedt tegen de meest voorkomende bacteriële oorzaak van longontsteking;
• maatregelen voor het vrijmaken van de luchtwegen;
• macrolide antibiotica.

Behandeling van symptomen

• antibiotica;
• geïnhaleerde luchtwegverwijders;
• maatregelen voor het vrijmaken van de luchtwegen (mucolytische geneesmiddelen);
• inhalatie- of orale corticosteroïden;
• in zeldzame gevallen, chirurgische verwijdering van een deel van de long als de bronchiëctasie slechts een klein deel van de long treft of als een deel van de longen ernstige laesies heeft die leiden tot terugkerende infecties of een grote hoeveelheid bloed afgeven bij hoesten;
• zuurstoftherapie indien nodig om complicaties zoals cor pulmonale te voorkomen;
• embolisatie van de bronchiën bij bloedspuwing.

Verbeterde kwaliteit van leven

• ademhalingsfysiotherapie (houdingsdrainage, thoraxpercussie) om de afvoer van secreties en slijm te bevorderen;
• regelmatige fysieke activiteit om sputum te elimineren en een betere longfunctie te bevorderen;
• Gezond eten ;
• de lucht bevochtigen en zout water inademen om ontstekingen en slijmophoping te verlichten;
• respiratoire functionele revalidatiesessies om de fysieke weerstand te verbeteren en de effecten van symptomen en de fysieke en emotionele impact op het dagelijks leven te verminderen.

Voorkom verergering van de ziekte

• Hulpmiddelen bij het stoppen met roken;
• vaccinatie;
• antibiotica.

Gevorderde bronchiëctasie bij sommige mensen, vooral die met gevorderde cystische fibrose, kan worden behandeld met een longtransplantatie. De 5-jaarsoverleving ligt tussen 65% en 75% voor hart-longtransplantatie of beide longtransplantatie. De longfunctie verbetert gewoonlijk binnen 6 maanden en de verbetering kan minstens 5 jaar aanhouden.

Moderne behandelingstactieken

При бронхоэктазе назначают современные антибиотики класса макролидов, чтобы подавить патогенную микрофлору, и β2-агонисты для устранения рефлекторных спазмов мелких бронхов. Als u een apparaat gebruikt, kunt u het apparaat en het apparaat gebruiken. Als u een apparaat gebruikt, kunt u het beste het apparaat gebruiken. Als u een aanvraagformulier wilt downloaden, kunt u het programma downloaden.

Ключевая процедура консервативного лечения бронхоэктаза — санация бронхиального древа (очистка просвета бронхов от гнойной мокроты с последующим введением антибиотиков). Als u een apparaat gebruikt, moet u het apparaat inschakelen. Больному также назначают комплекс упражнений, способствующих эвакуации бронхиальной мокроты, и вибрационный массаж грудной клетки. De volgende opties zijn beschikbaar:

• calorierijk dieet – 3000 kcal per dag;
• dieettherapie – functionele voeding rijk aan voedingsstoffen;
• vitaminetherapie.

Gezien de onomkeerbaarheid van het proces en bijgevolg de nutteloosheid van conservatieve therapie, moet de enige radicale methode voor de behandeling van bronchiëctasie als chirurgisch worden beschouwd, waarvan het volume afhangt van de verspreiding van bronchiëctasie.

Rehabilitatie, preventie, mogelijke risico's

Een belangrijk onderdeel van complexe revalidatie voor bronchiëctasie is leefstijlcorrectie. De patiënt moet in de frisse lucht lopen, stoppen met roken en passief roken vermijden, een uitgebalanceerd dieet volgen, lichaamsbeweging nemen en regelmatig ademhalingsoefeningen doen.

Het is belangrijk om geregistreerd te zijn bij een longarts, preventieve afspraken bij te wonen met de door de arts voorgeschreven frequentie en, indien nodig, cursussen fysiotherapie te volgen. Uitgebreide preventie zorgt voor tijdige behandeling van luchtwegaandoeningen en verharding.

Zonder adequate behandeling van bronchiëctasie ontwikkelen zich chronische bronchitis, long- en hartfalen, cor pulmonale en bronchiale astma. Patiënten ervaren verminderde prestaties en een slechte kwaliteit van leven. Het is uiterst belangrijk om tijdig een arts te raadplegen om een ​​langdurige stabiele remissie te bereiken.