Hij lag zes maanden onder een beademingsapparaat, wachtend op zijn dood. Het gebeurde anders. Tegenwoordig helpt ze anderen die lijden aan een zeldzame ziekte waarvan het kenmerkende symptoom blauwe plekken is. – Om de aandacht op ons probleem te vestigen, zullen we ter gelegenheid van de Dag van de Zeldzame Ziekten in de straten van Poolse steden blauwe lipvormige lolly’s uitdelen aan voorbijgangers – zegt Piotr Manikowski, voorzitter van de Poolse Vereniging van Mensen met Longziekten Hypertensie en hun vrienden.
Hoe lang hebben artsen erover gedaan om uw aandoening te diagnosticeren?
- Dat was 10 jaar geleden. Ik was 28 jaar en kon de trap naar de eerste verdieping niet op. Zelfs aankleden of wassen kostte me enorm veel moeite. Ik stikte, ik was kortademig, ik voelde een prikkeling in mijn borst. Artsen vermoedden bloedarmoede, astma, longembolie en neurose. Ik nam zelfs kalmeringsmiddelen. Het hielp natuurlijk niet, want de diagnose was verkeerd. Toen ik na 6 maanden naar Warschau kwam om prof. Adam Torbicki met vermoedelijke longembolie, stelde hij uiteindelijk idiopathische pulmonale hypertensie vast.
Wist u wat deze diagnose betekent?
– In eerste instantie niet. Ik dacht – ik neem de hoge bloeddruk pillen en ik zal herstellen. Pas op internet las ik dat het een zeldzame ziekte is die in Polen slechts 400 mensen treft en dat zonder behandeling de helft van hen binnen twee jaar na de diagnose sterft. Ik werkte als ICT-specialist. De diagnose hield verband met de overgang naar een arbeidsongeschiktheidspensioen. Mijn vrouw was toen drie maanden zwanger. Ik wist dat mijn toestand een last voor haar was. Helaas voelde ik me slechter en het bleek dat de enige redding voor mij een longtransplantatie was. Het ministerie van Volksgezondheid financierde deze operatie voor mij in Wenen.
Hoe heeft het je leven veranderd?
– Ik voelde me net een hond aan de lijn. Ik kon alles doen wat voor de transplantatie onmogelijk was, omdat de inspanning niet langer moeilijk voor me was. Helaas keerde de malaise na drie jaar terug. De transplantatie werd afgewezen.
Heb je de hoop verloren?
- Ten volle. Ik lag zes maanden aan de beademing in het ziekenhuis en wachtte op mijn dood. Ik was het grootste deel van de tijd bewusteloos, hoewel ik flitsen van bewustzijn had. Ik herinner me 's ochtends wassen, maaltijden en medicijnen - dergelijke alledaagse mechanische activiteiten.
Waarom verloor je het vertrouwen dat de ziekte overwonnen kon worden?
– Voor de transplantatie kreeg ik te horen dat dit het laatste redmiddel is en dat als ik faal, er geen plan “B” is. Dus toen fysiotherapeuten kwamen en probeerden mijn lichaam te bewegen, omdat ik daar al een aantal maanden lag, leek het me zo zinloos, omdat ik nergens meer op wachtte. Bovendien was het gevoel van kortademigheid zo hevig alsof je een plastic zak over je hoofd moest doen en die om je nek moest trekken. Ik wilde gewoon dat het voorbij was.
En toen was er een nieuwe kans op behandeling…
– Ik was gekwalificeerd voor de tweede transplantatie, die ook in Wenen plaatsvond. Na een maand keerde ik vol kracht terug naar Polen.
Hoe heeft dit jou veranderd?
– Het is vier jaar geleden sinds de transplantatie. Maar je weet toch nooit wat er gaat gebeuren. Daarom leef ik op korte termijn. Ik maak geen verre plannen, ik jaag niet op geld, maar ik geniet van het leven, elk moment. Mijn familie, vrouw en zonen zijn een grote vreugde voor mij. Ik raakte betrokken bij de activiteiten van de Poolse Vereniging van mensen met pulmonale hypertensie en hun vrienden, waarvan ik de voorzitter ben.
Patiënten met pulmonale hypertensie hebben ondersteuning nodig - wat?
– Kennis over deze ziekte in de samenleving, zoals in het geval van andere zeldzame ziekten, is onbestaande. Een gezond persoon kan zich niet eens voorstellen dat een jongere die niet op adem kan komen vaak stopt en doet alsof hij een sms schrijft om geen sensatie op te wekken. Ook de zieken die een rolstoel gebruiken als ze opstaan om in een auto of een kamer te stappen, wekken een sensatie op, omdat ze niet verlamd blijken te zijn. Daarom promoot de Vereniging overal voorlichting over deze ziekte.
Deze kennis is ook nodig voor artsen …
– Ja, omdat de ziekte te laat wordt gediagnosticeerd. En omdat de medicijnen die tegenwoordig beschikbaar zijn de progressie van de ziekte remmen, is het belangrijk om met de behandeling te beginnen voordat hoge bloeddruk schade aanricht aan het lichaam.
Met welke problemen kampt de vereniging?
– In Polen hebben patiënten toegang tot geneesmiddelen voor pulmonale hypertensie in het kader van therapeutische programma's, maar ze komen er alleen voor in aanmerking wanneer de ziekte een significant stadium van vooruitgang bereikt. Artsen zijn van mening dat de behandeling zo snel mogelijk moet worden gestart, omdat de remming van ziekteontwikkeling in een eerder stadium zal beginnen. Dus proberen we de minister van Volksgezondheid te overtuigen om de toelatingscriteria voor het programma te wijzigen. Ook de ontvangst van drugs is een probleem. Voorheen kon het ziekenhuis haar per koerier sturen. Tegenwoordig moeten patiënten het persoonlijk doen. Het is een verschrikkelijke reis voor mensen in ernstige toestand. Ik ken een zieke vrouw die van de Tri-City naar Otwock reist.
We zouden ook graag zien dat er in Polen verschillende centra zijn die gespecialiseerd zijn in pulmonale hypertensie, waar artsen, die contact hebben met veel patiënten, onderzoek kunnen doen en de therapiemethoden kunnen verbeteren. Omdat de ziekte zeldzaam is, is het voor een arts moeilijk om klinische ervaring op te doen wanneer hij voor slechts één of enkele patiënten zorgt.
Wat heb je voorbereid voor Zeldzame Ziekten Dag?
-28 februari dit jaar in Warschau en op 29 februari dit jaar. In Krakau, Bydgoszcz en de Tri-City zal een speciale "blauwe brigade" van onze vereniging op straat en in geselecteerde winkelcentra verschijnen, die onder de slogan "Als je buiten adem bent ..." een educatieve campagne zal voeren over longkanker hypertensie. De actie wordt ingehuldigd met een optreden in Warschau – op 28 februari van dit jaar. 12 uur voor Metro Centrum. Iedereen die geïnteresseerd is, kan de artistieke visie van de strijd tegen de ziekte zien, uitgevoerd door acteurs van het Puszka Theater. Tijdens de campagne worden voorlichtingsfolders en blauwe lipvormige lolly's uitgedeeld in alle bovengenoemde steden – het symbool van de campagne, want de monden van patiënten worden paars.
Pulmonale hypertensie is een progressieve, dodelijke ziekte die de longen en het hart aantast. Het wordt gekenmerkt door hoge bloeddruk in de longslagaders. Het sterftecijfer bij pulmonale arteriële hypertensie is soms hoger dan bij sommige vormen van kanker, waaronder borstkanker en colorectale kanker. Mensen die aan deze ernstige ziekte lijden, hebben ondersteuning nodig omdat het veel aspecten van het dagelijks leven beïnvloedt, zoals traplopen, lopen en aankleden. Veel voorkomende symptomen van de ziekte zijn kortademigheid, blauwe lippen en vermoeidheid. Symptomen zijn niet-specifiek, dus pulmonale hypertensie wordt vaak verward met astma of andere ziekten, en het duurt maanden tot jaren om een nauwkeurige diagnose te stellen. In Polen worden 400 mensen behandeld voor deze ziekte.
Interviewer: Halina Pilonis