Een neuroblastoom is een van de meest voorkomende solide tumoren bij kinderen. We spreken van extra-cerebrale kwaadaardige tumor omdat deze begint in het zenuwstelsel maar niet gelokaliseerd is in de hersenen. Afhankelijk van het geval kunnen verschillende behandelingsopties worden overwogen.

Definitie van neuroblastoom

Een neuroblastoom is een vorm van kanker. Deze kwaadaardige tumor heeft de bijzonderheid dat hij zich ontwikkelt op het niveau van neuroblasten, dit zijn onrijpe zenuwcellen van het sympathische zenuwstelsel. Dit laatste vormt een van de drie pijlers van het autonome zenuwstelsel dat de onwillekeurige functies van het organisme stuurt, zoals ademhaling en spijsvertering.

Een neuroblastoom kan zich in zeer verschillende delen van het lichaam ontwikkelen. Dit type kanker komt echter meestal voor in de buik ter hoogte van de bijnieren (boven de nieren), evenals langs de wervelkolom. Meer zelden kan het voorkomen in de nek, thorax of bekken (klein bekken).

Naarmate het groeit, kan een neuroblastoom metastase veroorzaken. Dit zijn secundaire kankers: de cellen van de primaire tumor ontsnappen en koloniseren andere weefsels en/of organen.

Classificatie van neuroblastomen

Kankers kunnen worden ingedeeld volgens vele parameters. Stadiëring helpt bijvoorbeeld de omvang van kanker te beoordelen. In het geval van neuroblastoom worden twee soorten stadiëring gebruikt.

De eerste fase wordt het meest gebruikt. Het classificeert neuroblastomen van stadia 1 tot 4 en omvat ook een bepaald stadium 4s. Dit is een indeling naar ernst, van de minst ernstige tot de meest ernstige:

• stadia 1 tot 3 komen overeen met gelokaliseerde vormen;
• stadium 4 duidt metastatische vormen aan (migratie van kankercellen en kolonisatie van andere structuren in het lichaam);
• stadium 4s is een specifieke vorm die wordt gekenmerkt door metastasen in de lever, huid en beenmerg.

De tweede trap heeft ook 4 trappen: L1, L2, M, MS. Het maakt het niet alleen mogelijk om gelokaliseerde (L) van gemetastaseerde (M) vormen te onderscheiden, maar ook om rekening te houden met bepaalde chirurgische risicofactoren.

Oorzaken van neuroblastoom

Net als veel andere soorten kanker hebben neuroblastomen een oorsprong die nog niet volledig is vastgesteld.

Tot op heden is waargenomen dat de ontwikkeling van een neuroblastoom veroorzaakt of bevorderd kan worden door verschillende zeldzame ziekten:

• type 1 neurofibromatose of de ziekte van Recklinghausen, een afwijking in de ontwikkeling van neuraal weefsel;
• de ziekte van Hirschsprung die het gevolg is van de afwezigheid van zenuwganglia in de darmwand;
• Ondine-syndroom, of aangeboren centraal alveolair hypoventilatiesyndroom, dat wordt gekenmerkt door een aangeboren afwezigheid van centrale controle van de ademhaling en diffuse schade aan het autonome zenuwstelsel.

In zeldzame gevallen is neuroblastoom ook gezien bij mensen met:

• Beckwith-Wiedemann-syndroom dat wordt gekenmerkt door overmatige groei en geboorteafwijkingen;
• Di-George-syndroom, een geboorteafwijking in de chromosomen die meestal resulteert in hartafwijkingen, gezichtsdysmorfisme, ontwikkelingsachterstand en immunodeficiëntie.

Diagnostiek van neuroblastoom

Dit type kanker kan worden vermoed vanwege bepaalde klinische symptomen. De diagnose neuroblastoom kan worden bevestigd en verdiept door:

• een urinetest die de spiegels evalueert van bepaalde metabolieten waarvan de uitscheiding toeneemt tijdens een neuroblastoom (bijv. homovanilzuur (HVA), vanillylmandelzuur (VMA), dopamine);
• beeldvorming van de primaire tumor door middel van echografie, CT-scan of MRI (magnetic resonance imaging);
• MIBG (metaiodobenzylguanidine) scintigrafie, wat overeenkomt met een beeldvormende test in de nucleaire geneeskunde;
• een biopsie die bestaat uit het nemen van een stukje weefsel voor analyse, vooral als kanker wordt vermoed.

Deze tests kunnen worden gebruikt om de diagnose van een neuroblastoom te bevestigen, de omvang ervan te meten en te controleren op de aan- of afwezigheid van metastasen.

Neuroblastomen komen het vaakst voor bij zuigelingen en jonge kinderen. Ze vertegenwoordigen 10% van de gevallen van kanker bij kinderen en 15% van de kwaadaardige tumoren bij kinderen jonger dan 5 jaar. Elk jaar worden in Frankrijk ongeveer 180 nieuwe gevallen vastgesteld.

• Asymptomatisch: een neuroblastoom kan onopgemerkt blijven, vooral in de vroege stadia. De eerste symptomen van neuroblastoom worden het vaakst gezien wanneer de tumor zich verspreidt.
• Gelokaliseerde pijn: De ontwikkeling van neuroblastoom gaat vaak gepaard met pijn in het getroffen gebied.
• Lokale zwelling: er kan een knobbel, knobbel of zwelling in het getroffen gebied verschijnen.
• Verandering van de algemene toestand: Een neuroblastoom verstoort de goede werking van het zenuwstelsel, wat kan leiden tot verlies van eetlust, gewichtsverlies, tragere groei.

Tot op heden kunnen drie hoofdbehandelingen worden geïmplementeerd:

• operatie om de tumor te verwijderen;
• bestralingstherapie, waarbij straling wordt gebruikt om kankercellen te vernietigen;
• chemotherapie, waarbij chemicaliën worden gebruikt om de groei van kankercellen te beperken.

Na bovengenoemde behandelingen kan een stamceltransplantatie plaatsvinden om het lichaam weer goed te laten functioneren.

Immunotherapie is een nieuwe manier om kanker te behandelen. Het kan een aanvulling of een alternatief zijn voor de bovengenoemde behandelingen. Er wordt veel onderzoek gedaan. Het doel van immunotherapie is om het immuunsysteem van het lichaam te stimuleren om de ontwikkeling van kankercellen te bestrijden.

De oorsprong van neuroblastomen blijft tot op de dag van vandaag slecht begrepen. Er kon geen preventieve maatregel worden geïdentificeerd.

Preventie van complicaties is afhankelijk van een vroege diagnose. Het is soms mogelijk om een ​​neuroblastoom te identificeren tijdens de prenatale echografie. Anders is waakzaamheid essentieel na de geboorte. Regelmatige medische controle van het kind is essentieel.