Hirsutisme is een ziekte die alleen vrouwen treft en die wordt gekenmerkt door een toename van de beharing van de baard, de romp... een bron van vaak groot psychisch lijden voor de getroffen vrouwen.

Definitie van hirsutisme

Dit is de overdreven ontwikkeling van haargroei in mannelijke gebieden (baard, romp, rug, enz.) vanaf de adolescentie of plotseling bij een volwassen vrouw.

Hirsutisme of overmatige beharing?

We onderscheiden hirsutisme van een toename van de normale haargroei (armen, benen, enz.) die hypertrichose wordt genoemd. Het haar van hypertrichose treft daarom alleen normale gebieden bij vrouwen, maar de haren zijn langer, dikker en dikker dan normaal. 

In tegenstelling tot hirsutisme bestaat deze hyperpilositeit meestal al in de kindertijd en treft beide geslachten. Hypertrichose is meestal familiaal en komt vaak voor rond het Middellandse-Zeebekken en in bruintinten. Hormonale behandelingen zijn daarom niet effectief en laserontharing wordt over het algemeen aangeboden.

Hirsutisme is de weerspiegeling van een effect van mannelijke hormonen op het vrouwelijke organisme. Er zijn drie hoofdtypen hormonen die de haargroei in mannelijke gebieden bij vrouwen kunnen beïnvloeden:

Mannelijke hormonen uit de eierstok (testosteron en Delta 4 Androstenedione):

Hun toename kan het gevolg zijn van een ovariumtumor die deze mannelijke hormonen afscheidt of vaker van microcysten op de eierstokken die deze hormonen afscheiden (micropolycysteus ovariumsyndroom). Bij een verhoging van het serumtestosteron- of Delta 4-androstenedione-gehalte schrijft de arts een endovaginale echografie voor om deze twee pathologieën (micropolycysteuze eierstokken of ovariumtumor) op te sporen.

Mannelijke hormonen uit de bijnier

Dit is SDHA voor Androsteronsulfaat van De Hydroepi dat wordt uitgescheiden door een bijniertumor en vaker is het een functioneel bijnierhyperandrogenisme door een matige toename van de secretie van 17-hydroxyprogesteron (17-OHP), waarna een stimulatietest met Synacthène® nodig is om de diagnose te bevestigen. Meer zelden, omdat het bij de geboorte systematisch wordt gescreend door een bloedmonster uit de hiel op de 3e levensdag door het niveau van 17-hydroxyprogesteron (17-OHP) in het bloed te meten, kan de afwijking aangeboren zijn: het is een aangeboren bijnierhyperplasie door 21-hydroxylase-deficiëntie gekoppeld aan de mutatie van zijn gen op chromosoom 6.

Cortisol

De toename van cortisol in het bloed (syndroom van Cushing) kan het gevolg zijn van langdurig gebruik van corticosteroïden, een bijniertumor die cortisol afscheidt, of een tumor die ACTH afscheidt (een hormoon dat cortisol uit de bijnieren afscheidt).

Tumoroorzaken treden vaak plotseling op bij een volwassen vrouw, terwijl het hirsutisme in de adolescentie meestal te wijten is aan functioneel hyperandrogenisme van de eierstokken of de bijnieren.

Bij normale hormonale doseringen en normale echografie van de eierstokken wordt dit idiopathisch hirsutisme genoemd.

In de praktijk vraagt ​​de arts daarom bij aanwezigheid van hirsutisme om een ​​bloeddosering van testosteron, Delta 4-androstenedione, SDHA en 17-hydroxyprogesteron (met Synacthène®-test als deze matig hoog is), cortisolurie bij vermoeden van Cushing en een echografie van de eierstokken.

De doseringen moeten worden aangevraagd zonder cortisone, zonder hormonale anticonceptie gedurende drie maanden. Ze moeten 's morgens rond 8 uur 's ochtends worden gedaan en op een van de eerste zes dagen van de cyclus (ze mogen niet worden aangevraagd tijdens de eerste drie jaar van een tienerperiode omdat ze niet relevant zijn).

Harde haren op het gezicht, borstkas, rug... bij vrouwen.

De arts zoekt naar andere tekenen die verband houden met hyperandrogenisme (toename van mannelijke hormonen): hyperseborroe, acne, alopecia androgenetica of kaalheid, menstruatiestoornissen... of virilisatie (clitorale hypertrofie, diepe en hese stem). Deze tekenen wijzen op verhoogde hormoonspiegels in het bloed en pleiten daarom niet voor idiopathisch hirsutisme.

Het plotselinge begin van deze symptomen wijst eerder op een tumor, terwijl hun geleidelijke installatie vanaf de adolescentie meer in het voordeel is van functioneel ovarium- of bijnierhyperandrogenisme, of zelfs idiopathisch hirsutisme als de onderzoeken normaal zijn.

Risicofactoren

De risicofactoren voor hirsutisme bij vrouwen zijn onder meer:

• gedurende enkele maanden cortisone gebruiken (syndroom van Cushing)
• zwaarlijvigheid: het kan een weerspiegeling zijn van een cortisolprobleem of deel uitmaken van een polycysteus ovariumsyndroom. Maar we weten ook dat vet de neiging heeft om de metabolisatie van mannelijke hormonen te bevorderen.
• familiegeschiedenis van hirsutisme

Evolutie en complicaties mogelijk

Hirsutisme gekoppeld aan een tumor stelt mensen bloot aan risico's die verband houden met de tumor zelf, vooral als deze kwaadaardig is (risico op metastasen, enz.)

Hirsutisme, hetzij tumoraal of functioneel, wordt naast het esthetische ongemak vaak gecompliceerd door acne, folliculitis, kaalheid bij vrouwen …

De behandeling van hirsutisme is gebaseerd op de behandeling van de oorzaak en de combinatie van anti-androgenen en ontharings- of ontharingstechnieken

Behandeling van de oorzaak

Verwijdering van een ovarium- of bijniertumor, ACTH-afscheidende tumor (vaak in de longen)… indien nodig.

Combinatie van een ontharing of ontharingstechniek en een anti-androgeen

Ontharings- of ontharingstechnieken moeten worden gecombineerd met anti-androgeen hormonale behandeling om het risico op grove haargroei te beperken

Ontharing en ontharing

Veel technieken kunnen worden gebruikt, zoals het bleken van het haar, scheren, ontharingscrèmes, harsen of zelfs elektrisch ontharen in het kantoor van de dermatoloog, wat pijnlijk en vervelend is.

Er is een crème op basis van eflornithine, een antiparasitaire molecule die, lokaal aangebracht, ornithinedecarboxylase remt, een enzym dat betrokken is bij de aanmaak van haar door de haarzakjes. Dit is Vaniqa® dat, tweemaal per dag aangebracht, de haargroei vermindert.

Laserontharing is geïndiceerd bij uitgebreid hirsutisme. Het wordt gecombineerd met anti-androgeentherapie om herhaling te voorkomen.

Anti-androgenen

De term anti-androgeen betekent dat het molecuul de binding van testosteron (om precies te zijn 5-dihydrotestosteron) aan zijn receptor remt. Doordat testosteron geen toegang meer heeft tot zijn receptoren in het haar, kan het geen stimulerend effect meer hebben.

In de huidige praktijk worden er twee gebruikt:

• cyproteronacetaat (Androcur®) wordt in Frankrijk vergoed voor de indicatie hirsutisme. Naast zijn anti-androgeenreceptorblokkerende werking, heeft het ook een antigonadotroop effect (het vermindert de productie van androgenen door de hypofyse-stimulatie te verminderen) en remt het het 5-dihydrotestosteron/receptorcomplex op het niveau van het androgeenbindende eiwit. .

Het is een progestageen dat daarom meestal moet worden gecombineerd met oestrogeen om de natuurlijke hormonale cyclus van vrouwen na te bootsen: de arts schrijft meestal een tablet Androcur® 50 mg / dag voor in combinatie met een natuurlijk oestrogeen in tablet, gel of pleister, twintig dagen van de achtentwintig.

Verbetering van hirsutisme wordt pas gezien na ongeveer 6 maanden behandeling.

• spironolacton (Aldactone®), een diureticum, kan off-label worden aangeboden. Naast het anti-androgene receptorblokkerende effect, remt het de synthese van testosteron. De arts schrijft twee tabletten per dag van 50 of 75 mg voor om de dagelijkse dosis van 100 tot 150 mg/dag te bereiken, in combinatie vijftien dagen per maand met een niet-androgene progestageen om cyclusstoornissen te voorkomen. Net als bij cyproteronacetaat begint het effect pas na 6 maanden behandeling, soms een jaar, te worden waargenomen.